Hypertension mineure

HYPERTENSION INTRACRANIENNE IDIOPATHIQUE

(hypertension artérielle intracrânienne bénigne; pseudo-tumeur cérébrale).

La pression intracrânienne idiopathique correspond à une augmentation de lapression intracrânienne sans lésion expansive ni hydrocéphalie; la composition du LCR est normale.

L'hypertension intracrânienne idiopathique survient généralement chez les femmes en âge de procréer. L'incidence est de 1/100 000 chez les femmes de poids normal, mais de 20/100 000 chez les femmes obèses. La pression intracrânienne est particulièrement élevée (>250 mm de H2O); la cause est inconnue, mais une obstruction du flux veineux cérébral pourrait être impliquée.

Symptomatologie

Presque tous les patients ont, journellement ou presque, des céphalées généralisées d'intensité fluctuante, parfois avec des nausées. Ils peuvent également avoir un obscurcissement transitoire de la vision, une diplopie (en rapport avec une atteinte du 6è nerf crânien), ou un acouphène intracrânien pulsatile. La perte de vision commence en périphérie et peut ne pas être observée par le patient lui-même jusqu'à un stade avancé de la maladie. La perte définitive de la vision est le principal danger.
Un oedème papillaire bilatéral existe pratiquement toujours. Certains patients sont asymptomatiques, mais ont un oedème papillaire découvert au cours d'un fond d'oel de routine.L'examen neurologique peut mettre en évidence une paralysie partielle du 6è nerf crânien, mais est par ailleurs sans particularités.
Diagnostic et traitement

Le diagnostic est suspecté cliniquement et repose sur la normalité de l'imagerie cérébrale (de préférence une IRM avec une phlébographie par résonance magnétique) et de la ponction lombaire, cette dernière montrant une pression d'ouverture élevée et une composition normale du LCR. Plus rarement, des médicaments et certaines pathologies peuvent cliniquement simuler une hypertension artérielle intracrânienne idiopathique (tableau).

Tableau. Maladies en rapport avec un oedème papillaire et une hypertension intracrânienne idiopathique

Etiologie Exemples

Obstruction du drainage veineux cérébral Thrombose du sinus veineux cérébral

                                                                   Thrombose de la veine jugulaire

Affections                                                    Maladie d'Addison

                                                                    BPCO

                                                                    Hypoparathyroidie

                                                                    Anémie ferriprive grave

                                                                    Troubles menstruels (puberté, irrégularités menstruelles,grossesse)

                                                                    Insuffisance rénale

                                                                    Insuffisance du ventricule droit avec hypertension pulmonaire

                                                                    Apnée du sommeil

Médicaments                                               Prise de stéroides anabolisants

                                                                    Sevrage des corticoides après utilisation prolongée

                                                                    Hormone de croissance chez les patients déficitaires

                                                                    Acide nalidixique et nitrofurantoine

                                                                    Tétracycline et ses dérivés

                                                                    Vitamine A en grosses doses

Le traitement vise à réduire la pression et soulager les symptômes par des ponctions lombaires itératives et des diurétiques (par ex. acétazolamides 250 mg PO 4 fois/j). La céphalée peut répondre aux AINS ou aux antimigraineux. Les patients obèses doivent être encouragés à perdre du poids. Si une perte de la vision se produit en dépit des ponctions lombaires itératives et du traitement médicamenteux, un dégagement de la gaine du nerf optique ou une dérivation lombopéritonéale peuvent être indiquées.

Un bilan ophtalmologique régulier (incluant la mesure quantitative du champ visuel) est nécessaire pour contrôler la réponse au traitement; se contenter de tester l'acuité visuelle n'est pas suffisant pour apprécier le risque imminent de perte visuelle.