Maladie trophoblastique gestationnelle
MALADIE TROPHOBLASTIQUE GESTATIONNELLE
La maladie trophoblastique gestationnelle est une prolifération de tissu trophoblastique chez la femme enceinte. Les manifestations peuvent comprendre une augmentation excessive de la taille de l’utérus, des vomissements, des hémorragies vaginales et une prééclampsie, surtout en début de grossesse. Le diagnostic comprend le dosage de la beta HCG, une échographie pelvienne et la confirmation histologique par une biopsie. Les tumeurs sont réséquées par curetage endo-utérin. Si la maladie persiste après la résection, une chimiothérapie est indiquée.
La maladie trophoblastique gestationnelle est une tumeur développée à partir du trophoblaste, qui entoure le blastocyte et se développe dans le chorion et l’amnios. Cette maladie peut apparaître pendant ou après une grossesse intra-utérine ou ectopique. Si la maladie apparaît en cours de grossesse, il apparaît en général une fausse couche spontanée, une éclampsie ou une mort fœtale in utero ; le fœtus survit rarement. Certaines formes sont malignes ; les autres sont bénignes mais ont un développement agressif.
Anatomopathologie
La classification est morphologique. La môle hydatiforme correspond à une grossesse anormale au cours de laquelle les villosités sont oedémateuses (hydropiques) avec une prolifération du tissu trophoblastique. Le choriadénome destruens (ou môle invasive) correspond à un envahissement local du myomètre par une môle hydatiforme. Le choriocarcinome est une tumeur invasive à forte tendance métastatique, composée de cellules trophoblastiques malignes et sans villosité hydropique ; la plupart de ces tumeurs se développent après une môle hydatiforme. Les tumeurs trophoblastiques du site placentaire, qui sont rares, correspondent à la persistance de cellules trophoblastiques intermédiaires après une grossesse menée à terme. Elles peuvent envahir les tissus adjacents ou métastases.
Les môles hydatiformes sont plus fréquentes chez la femme < 17 ou > 35 ans. La plupart (>80%) des môles hydatiformes sont bénignes et régressent spontanément. Les autres peuvent persister et tendent à devenir invasives. 2-3% se transforment en choriocarcinome.
Symptomatologie et diagnostic
Les manifestations initiales d’une môle hydatiforme évoquent une grossesse débutante, mais l’utérus est souvent plus volumineux que lors d’une grossesse normale après 10-16 semaines de grossesse. Des hémorragies vaginales, l’absence de mouvement fœtal, l’absence de perception des bruits du cœur fœtal et des vomissements sévères sont fréquents. L’évacuation de fragments de tissu en grappes évoque fortement le diagnostic. Les complications peuvent être une infection utérine, un sepsis, un choc hémorragique et une prééclampsie, qui peut apparaître en début de grossesse. Les tumeurs trophoblastiques du site placentaire tendent à entraîner des hémorragies. Le choriocarcinome se manifeste généralement par des symptômes dus aux métastases. La maladie trophoblastique gestationnelle n’altère pas la fertilité et ne prédispose pas à des complications pré- ou péri-natales, par exemple malformations congénitales ou fausses couches spontanées.
Si une maladie trophoblastique gestationnelle est suspectée, les examens à réaliser sont le dosage de la beta HCG sérique et une échodoppler pelvienne. Les résultats, par exemple un taux de beta HCG, très élevé peuvent suggérer le diagnostic mais une biopsie est nécessaire.
Traitement
Les môles hydatiformes, les môles invasives et les tumeurs trophoblastiques du site placentaire sont évacuées par aspiration-curetage. L’hystérectomie est une alternative s’il n’y a pas de désir de grossesse ultérieure.
Après résection de la tumeur, la maladie trophoblastique gestationnelle est classifiée cliniquement pour déterminer si un traitement supplémentaire est nécessaire. Le système de classification clinique ne correspond pas au système de classification morphologique. On réalise une radio thoracique et un dosage du taux de beta HCG. Si le taux de beta HCG ne se normalise pas dans les 10 semaines, la maladie est classée comme persistante. Une maladie persistante nécessite une TDM cérébrale, thoracique et abdominopelvienne. Les résultats permettent de classer la maladie comme métastatique ou non métastatique. Dans la maladie métastatique, le risque vital peut être bas ou élevé.
Une maladie persistante est généralement traitée par chimiothérapie. Le traitement est considéré comme efficace si au moins 3 dosages consécutifs de beta HCG sérique à 1 semaine d’intervalle sont normaux. En règle générale, on prescrit un contraceptif oral pendant 6-12 mois ; toute méthode contraceptive efficace peut être utilisée comme alternative. Une tumeur non métastatique peut être traitée par une monochimiothérapie (méthotrexate ou dactinomycine). Une alternative est l’hystérectomie, qui est discutée chez la patiente de plus de 40 ans ou qui désire une stérilisation, et qui peut être nécessaire en cas d’infection sévère ou d’hémorragie non contrôlée. Si la monochimiothérapie est inefficace, une hystérectomie ou polychimiothérapie sont indiquées. Quasiment 100 % des patientes ayant une maladie non métastatique peuvent être guéries.
La maladie métastatique à faible risque est traitée par mono ou polychimiothérapie. La maladie métastatique à haut risque requiert une polychimiothérapie plus agressive. Le taux de guérison est de 90-95% pour les maladies à faible risque et de 60-80% pour les maladies à haut risque.
La môle hydatiforme récidive dans près d’1 % des cas lors des grossesses ultérieures. La patiente qui a un antécédent de môle doit passer une écho-doppler précocement lors des grossesses ultérieures.