Gynécologie 3 bis

Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers de la femme: 3

Tumeurs du col utérin, tumeur du corps utérin: 3

-lésions bénignes du col utérin

-tumeurs malignes du col utérin

-tumeurs du corps utérin

Tumeurs de l'ovaire: 3 bis

Tumeurs du sein: 3 bis

 

TUMEURS DE L’OVAIRE

I.CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DES TUMEURS DE L’OVAIRE

II.STRATEGIE DIAGNOSTIQUE

III.STRATEGIE THERAPEUTIQUE EN CAS DE SUSPICION DE CANCER DE L’OVAIRE

IV.SUIVI POST-THERAPEUTIQUE

V.EVOLUTION

OBJECTIF PEDAGOGIQUE

-Diagnostiquer une tumeur de l’ovaire.

Processus prolifératifs bénins ou malins, primitifs ou secondaires, d’aspect kystique, solide ou végétant, dont la croissance n’est pas directement liée à un dysfonctionnement hormonal. Cette définition des tumeurs de l’ovaire élimine le lutéome de la grossesse, les kystes fonctionnels folliculaires et les kystes du corps jaune qui sont liés à un dysfonctionnement hormonal.

La démarche diagnostique aura donc pour finalité d’éliminer dans un premier temps un kyste fonctionnel et dans un deuxième temps d’affirmer la nature bénigne ou maligne de la tumeur.

I.CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DES TUMEURS DE L’OVAIRE

Les tumeurs ovariennes sont souvent latentes, de découverte fortuite lors d’une échographie, d’un examen radiologique (ASP), voire d’une coelioscopie ou d’une laparotomie ou d’un examen gynécologique systématique. Elles peuvent cependant parfois être responsables de signes fonctionnels tels que :

-gêne ou pesanteur pelvienne

-troubles du cycle : dysménorrhée, spanioménorrhée, voire aménorrhée, plus rarement métrorragies

-signes de compression vésicale ou rectale

-elles sont parfois révélées par une complication douloureuse telle qu’une torsion ou une rupture

-elles sont parfois révélées par une carcinose péritonéale diffuse avec ascite pour les tumeurs néoplasiques.

II.STRATEGIE DIAGNOSTIQUE

A.INTERROGATOIRE ET EXAMEN CLINIQUE

L’interrogatoire inclut les signes d’accompagnement (orientation diagnostique, complications, évolution), les facteurs de risque (cf. ch. 11 facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers), le désir de grossesse :

-l’âge

-les antécédents personnels et familiaux (cancer du sein, du côlon ou de l’ovaire)

-la date des dernières règles (DDR), les prises hormonales éventuelles

-l’allure évolutive des signes fonctionnels éventuels.

L’examen général (état général, poids) comprend également l’examen de l’abdomen (permettant de découvrir une volumineuse masse mate à la percussion, remplissant la cavité abdomino-pelvienne ou une ascite).

B.EXAMEN GYNECOLOGIQUE

L’examen gynécologique comporte :

-l’examen des seins

-l’examen sous speculum avec frottis éventuels (des frottis de l’endomètre peuvent retrouver des anomalies cellulaires dans ce contexte)

-rarement, la ponction de liquide péritonéal par voie abdominale ou vaginale : elle peut retrouver des cellules malignes

-le TV, réalisé rectum et vessie vides, qui permet de mettre en évidence parfois une masse latéro-utérine plus ou moins arrondie dans ce contexte, plus ou moins mobile, le plus souvent indolore et de volume et consistance variables

-le nouvel examen de la patiente à la fin des règles suivantes, pour s’assurer de la persistance du kyste.

C.ECHOGRAPHIE PELVIENNE

L’examen de base est l’échographie pelvienne, parfois complétée par une IRM. Elle est réalisée par voie abdominale (vessie pleine) et vaginale (sauf si la patiente est vierge).

Quand la lésion est volumineuse, elle devient médiane et refoule l’utérus, l’examen par voie vaginale devient alors plus difficile. La voie abdominale est alors essentielle.

Les critères de suspicion de malignité sont :

-la taille > 5 cm

-le kyste multiloculaire

-la paroi épaisse

-les végétations endo- ou exo-kystiques

-le liquide intrakystique échogène

-la tumeur mixte

-l’association à un épanchement intrapéritonéal.

L’étude de la vascularisation de la tumeur par Doppler couleur peut mettre en évidence des signes d’hypervascularisation avec résistances circulatoires faibles à ce niveau.

D.DOSAGE DES MARQUEURS TUMORAUX

On pourra s’aider du dosage du CA 125 pour les tumeurs de type séreux et du CA 19.9 pour les tumeurs mucineuses.

Leur sensibilité est faible, inférieure à 50% dans les tumeurs malignes stade I. Il existe de plus des faux positifs : endométriose et inflammation pelvienne (salpingite). Cependant, leur dosage peut orienter chez une femme ménopausée ayant une tumeur kystique avec des critères de bénignité.

E.STRATEGIE

En présence de critères de bénignité à l’échographie chez une femme non ménopausée :

-contrôler par échographie 3 à 6 mois plus tard (les kystes fonctionnels disparaissent dans la majorité des cas)

-en cas de persistance, il y a suspicion de kyste organique et il faut faire une coelioscopie. Au cours de la grossesse, on attendra 16 semaines de SA.

Chez une femme ménopausée, lorsque le kyste fait plus de 5 cm, il y a suspicion de kyste organique. On réalisera une coelioscopie avec exérèse et l’examen extemporané ou une laparotomie si la tumeur est volumineuse.

En présence de critères de kystes organiques bénins à l’échographie (kyste dermoide, kyste endométriosique), on réalisera une coelioscopie avec kystectomie. En présence de tumeurs ne présentant pas tous les critères de bénignité, quel que soit l’âge il y a suspicion de tumeur maligne ou border-line :

-laparotomie effectuée par une équipe ayant l’expérience de la cancérologie gynécologique

-exceptionnellement, coelioscopie de première intention.

III.STRATEGIE THERAPEUTIQUE EN CAS DE SUSPICION DE CANCER DE L’OVAIRE

Elle va dépendre du bilan d’extension, de l’âge de la patiente, de la notion de maladie familiale, et du désir de grossesse.

A.BILAN D’EXTENSION

1.PREMIERE ETAPE : LE BILAN PEROPERATOIRE

Rarement, on réalisera une coelioscopie dans ce contexte de suspicion de malignité.

a.COELIOSCOPIE

Si l’aspect coelioscopique évoque un cancer (végétations extrakystiques, ascite, envahissement péritonéal), il faut faire un examen extemporané et convertir en laparotomie pour poursuivre le traitement.

Sinon, les données coelioscopiques peuvent être rassurantes et l’examen anatomopathologique fera alors le diagnostic de cancer de l’ovaire. Dans ce cas, il est important d’obtenir rapidement les résultats de l’examen anatomopathologique pour traiter correctement cette patiente.

b.LAPAROTOMIE

Elle est préférée en cas de doute sur un cancer de l’ovaire. Elle sera réalisée dans ce contexte de préférence par une incision médiane.

Elle permet de réaliser le bilan d’extension.

Le premier geste à réaliser est l’exploration de la cavité péritonéale avec cytologie péritonéale, soit simple aspiration de l’ascite, soit lavage du pelvis des gouttières pariétocoliques et des coupoles diaphragmatiques.

Puis la description de la tumeur : il faut en préciser le côté, la taille, l’aspect et l’existence ou non d’adhérences.

Suit alors l’exploration minutieuse du pelvis, de l’étage sous-mésocolique, puis sus-mésocolique et des aires ganglionnaires pelviennes et lombo-aortiques avec biopsies chirurgicales au moindre doute. Toutes les données de cette exploration seront consignées dans le compte-rendu opératoire.

On réalise ensuite une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale en évitant d’ouvrir la tumeur. Puis des exérèses de stadification sont faites à titre systématique : omentectomie, appendicectomie, biopsies péritonéales multiples et lymphadénectomie pelvienne et lombo-aortique.

Chez la femme jeune désireuse de préserver sa fertilité, en cas de tumeur limitée à l’ovaire, il est possible de ne réaliser qu’une annexectomie du côté atteint. La conservation utérine nécessite une hystérectomie avec curetage. Une fois les grossesses obtenues, il est prudent de réaliser une hystérectomie.

Dans les formes dépassées avec carcinose péritonéale, on pourra être amené à réaliser uniquement une exploration et une biopsie.

Le principal type histologique est celui de cystadéno-carcinome séreux.

Les tumeurs de l’ovaire sont habituellement classées selon le tissu dont elles sont originaires.

2.AUTRES ELEMENTS DU BILAN D’EXTENSION

Les autres éléments du bilan d’extension sont :

-un dosage de CA 125 : qui permettra la surveillance postopératoire si le taux était initialement élevé

-une échographie hépatique

-un scanner abdomino-pelvien ou plutôt une IRM

-une radiographie pulmonaire.

3.ELEMENTS PRONOSTIQUES

Les éléments pronostiques sont cliniques et histologiques.

a.ELEMENTS CLINIQUES

Le stade clinique du cancer de l’ovaire est un facteur pronostique indépendant essentiel. La classification de la FIGO définit 4 stades schématiquement divisés en :

-stade I : tumeur limitée aux ovaires

-stade II : tumeur étendue au pelvis

-stade III : tumeur étendue à l’abdomen ou aux ganglions

-stade IV : métastases viscérales ou épanchement pleural néoplasique.

La taille du résidu tumoral après exérèse initiale : le résidu tumoral après la chirurgie initiale est un facteur pronostique indépendant.

L’âge n’est pas retrouvé comme un facteur indépendant, il est lié au stade et à l’indice de performance.

b.ELEMENTS HISTOLOGIQUES

Les tumeurs mucineuses et endométrioides sont considérées comme étant de meilleur pronostic que les tumeurs séreuses, les cancers indifférenciés ont un plus mauvais pronostic. La valeur pronostique des tumeurs à cellules claires est controversée.

IV.SUIVI POST-THERAPEUTIQUE

Il comporte :

-systématiquement un suivi postopératoire 1 mois après l’intervention chirurgicale

-systématiquement un suivi biologique et cardiaque en fonction des drogues utilisées pour la chimiothérapie

-sur le plan carcinologique :

*un examen clinique est préconisé à 3 mois puis tous les 6 mois

*une IRM pourra être réalisée après 6 cures de chimiothérapie (pouvant éviter une intervention de second look)

*le dosage du CA 125 à 3 mois puis à chaque consultation peut être envisagé. Le dosage du CA 125 permet d’apprécier la réponse au traitement. Cependant une élévation isolée chez une patiente asymptomatique avec un examen normal ne relève pas d’une chimiothérapie.

En cas de récidives, le traitement repose avant tout sur une chimiothérapie.

V.EVOLUTION

Le pronostic global est mauvais avec plus de 70 % de diagnostic à un stade avancé soit une survie globale à 5 ans de 30%.

Le taux de survie à 5 ans dépend du stade :

-stade I : 70-95%

-stade II : 50%

-stade III : 25%

-stade IV : <5%.

POINTS CLES

-La découverte d’une tumeur de l’ovaire est le plus souvent fortuite.

-Le pronostic dépend du stade au moment du diagnostic.

-Actuellement plus de 2/3 des cancers sont diagnostiqués aux stades II-III.

-Le stade est évalué chirurgicalement.

-Le traitement repose le plus souvent sur une association chirurgie-chimiothérapie.

-Il existe des formes familiales comportant un risque élevé de transmission.

 

TUMEURS DU SEIN

I. STRATEGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT LA DECOUVERTE D’UN NODULE DU SEIN

II. ATTITUDE THERAPEUTIQUE ET SUIVI EN CAS DE LESION BENIGNE DU SEIN

III. CONDUITE A TENIR EN CAS D’ECOULEMENT DU MAMELON

IV. CONDUITE A TENIR EN CAS DE MASTOPATHIES FIBROKYSTIQUES

V. CONDUITE A TENIR EN CAS DE MASTOPATHIES A RISQUE OU LESIONS FRONTIERES

VI. CONDUITE A TENIR EN CAS DE LESIONS INFRACLINIQUES

VII. CANCER DU SEIN

VIII. STRATEGIE THERAPEUTIQUE EN CAS DE CANCER DU SEIN

IX. ANNEXES

OBJECTIFS PEDAGOGIQUES

-Diagnostiquer une tumeur du sein

-Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Le cancer du sein est un problème de santé publique :

-d’extrême fréquence

-d’implications sociales et psychologiques

-qui intéresse tous les acteurs du système de santé : du dépistage aux soins palliatifs.

A chaque consultation concernant la pathologie mammaire, la crainte du cancer est toujours sous-jacente (que ce soit « douleur » ou « boule »). Les pièges à éviter : être trop rassurant et ne rien faire ou au contraire multiplier les examens plus ou moins utiles.

Ce qui est important : faire le point d’une situation en regroupant tous les éléments pertinents venant de la clinique, des examens complémentaires et en vérifiant leur concordance pour définir une attitude.

Trois grands types de situation en pratique courante :

-lésion tumorale

-mastose

-écoulement mamelonnaire.

I.STRATEGIE DIAGNOSTIQUE DEVANT LA DECOUVERTE D’UN NODULE DU SEIN

La prise en charge moderne d’un nodule mammaire repose sur la confrontation des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques.

A.INTERROGATOIRE

L’interrogatoire précise :

-le contexte de la découverte et les signes d’accompagnement

-les facteurs de risque : antécédents familiaux et personnels.

1.CONTEXTE DE LA DECOUVERTE ET SIGNES D’ACCOMPAGNEMENT

La découverte se fait à la palpation. Mode d’apparition :

-autopalpation ou examen médical systématique ?

-date du dernier examen ?

-caractéristiques :

*signes inflammatoire

*douleur

*variations avec le cycle

*mammographie.

2.FACTEURS DE RISQUE

Les facteurs de risques sont :

-les antécédents familiaux de cancer du sein (âge, unilatéralité, unifocalité, degré de parenté), les autres cancers associés (ovaire, côlon, endomètre)

-les antécédents de pathologie mammaire, caractères des cycles, date des premières règles, âge lors de la ménopause, notion de THS, traitements hormonaux

-les antécédents obstétricaux : grossesses (âge pour la première grossesse, allaitement maternel)

-les autres facteurs de risque : tabac, obésité.

REMARQUE

Deux points sont importants : si la patiente accumule les facteurs de risques, on proposera volontiers un diagnostic anatomopathologique de certitude même devant un nodule parfaitement bénin et une patiente à risque doit être étroitement surveillée.

B.EXAMEN CLINIQUE

1.INSPECTION

Technique de l’inspection des seins (avec apprentissage de l’autopalpation) :

-des 2 seins : face et profil

-debout et penchée en avant

-bras pendants et relevés.

Résultats :

-seins : volume, forme, symétrie (fig.14.1)

-mamelon : ombilication, symétrie, aspect (fig.14.2), eczéma

-galbe : ride spontanée ou provoquée par le changement de position

-téguments : couleur, vascularisation, œdème.

FIG.14.1.TUMEUR PHYLLODE BILATERALE BENIGNE

FIG.14.2.MALADIE DE PAGET DU MAMELON

2.PALPATION

a.TECHNIQUE DE LA PALPATION DES SEINS

Il faut procéder de la façon suivante :

-mains chaudes à plat

-quadrant par quadrant

-par mouvements de pression/rotation de la glande sur grill costal

-pression mamelonnaire.

b.RESULTATS (TUMEUR : INTERET D’UN SCHEMA)

Il est conseillé de réaliser un schéma indiquant les localisations :

-siège et côté

-unique ou multiple

-formes, limites, consistance, sensibilité

-dimensions

-connexions :

*peau : mobiliser la peau par rapport à la tumeur à la recherche d’une attraction tumorale

*mamelon

*grand pectoral (manœuvre d’abduction contrariée de Tillaux).

c.TECHNIQUE DE LA PALPATION DES GANGLIONS

La palpation concerne les ganglions :

-sus-claviculaires (doigts en crochet en arrière de la clavicule)

-axillaires : palper les doigts en crochet les 4 faces du creux axillaire, (en haut, en arrière sur le grand dorsal, en dedans sur la paroi thoracique, en avant à la face postérieure du grand pectoral).

A la suite de l’examen clinique, on prescrira le plus souvent deux examens, une mammographie bilatérale et une échographie des deux seins.

C.EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES

1.MAMMOGRAPHIE

La technique de la mammographie suppose :

-une machine de qualité (contrôles normés réguliers)

-3 incidences :

*profil

*profil axillaire

*face

*et éventuellement des clichés centrés agrandis : augmentation de la compression et agrandissement d’une zone précise.

La lecture de la mammographie signifie (fig. 14.3, 14.4 et 14.5) :

-comparer les 2 seins en opposant les clichés

-repérer une image anormale

-l’analyser :

*position sur 2 incidences

*taille

*contours

*homo-/hétérogénéité

*microcalcifications

*respect ou attirance des structures voisines (peau, glande mammaire, mamelon).

TABLEAU 14.1.CLASSIFICATION DES ANOMALIES MAMMOGRAPHIQUES

Classification des anomalies mammographiques de l’ACR (American college of radiology)

ACR Anomalies mammographiques Interprétation et attitude

ACR 1 Aucune anomalie

ACR 2 -opacités rondes avec macrocalcifications (adénofibrome ou kyste)

-opacités ovales à centre clair (ganglion intramammaire)

-opacités rondes correspondant à un kyste typique en échographie

-image de densité graisseuse ou mixte (lipome, hamartome) Anomalie bénigne identifiable ne nécessitant ni surveillance ni examen complémentaire

ACR 3 -microcalcifications de type 2 d’après Le Gal en foyer unique ou multiple ou nombreuses calcifications dispersées groupées au hasard

-opacités rondes ou ovales, discrètement polycycliques non calcifiées, bien circonscrites, non typiquement liquidiennes en échographie Forte probabilité de bénignité mais une surveillance à court terme est conseillée

ACR 4 -microcalcifications de type 3 d’après Le Gal groupées en amas, ou de type 4 peu nombreuses

-images spiculées sans centre dense

-opacités non liquidiennes rondes ou ovales, à contour microlobulé ou masqué

-distorsions architecturales Anomalie indéterminée ou suspecte, qui fait poser l’indication d’une vérification histologique

ACR 5 -microcalcifications de type 5 d’après Le Gal nombreuses et groupées

-amas de microcalcifications de topographie galactophorique

-microcalcifications évolutives ou associées à une anomalie architecturale ou à une opacité Forte probabilité de malignité

FIG.14.3. CARCINOME DE TYPE COLLOIDE, INCIDENCE CRANIOCAUDALE

FIG.14.4. PAPILLOME (FEMME 36 ANS), INCIDENCE FACE G

FIG.14.5. CLICHE CENTRE AGRANDI

2.ECHOGRAPHIE

La technique de l’échographie des seins a les caractéristiques suivantes :

-c’est un complément de la mammographie (surtout si seins denses chez la femme jeune)

-elle est faite de sondes haute fréquence

-elle donne un temps scopique plus informatif que les clichés.

Ses résultats (fig.14.6, 14.7 et 14.8) sont :

-l’échogénicité : transsonique (liquidienne), hypoéchogène (solide), hétérogène

-l’homogénéité, forme et contours

-grand axe perpendiculaire ou parallèle à la peau

-en postérieur : cône d’ombre ou renforcement

-des structures périphériques : attirance ou respect, couronne hyperéchogène par œdème péritumoral

-une rigidité au passage de la sonde.

Les quatre principaux critères évocateurs de malignité sont : hétérogénéité, grand axe non parallèle à la peau, cône d’ombre postérieur et attirances latérales.

FIG.14.6.OPACITE HOMOGENE AVEC CALCIFICATION VASCULAIRE

FIG.14.7.ECHOGRAPHIE CORRESPONDANTE

FIG.14.8.PIECE MACROSCOPIQUE

Au terme de ces deux examens confrontés à l’examen clinique (et en tenant compte de l’interrogatoire), il existera deux principales situations :

-il s’agit d’une lésion ayant tous les critères de bénignité (aucun antécédent familial de cancer du sein, femme jeune, critères radiologiques échographiques de bénignité) mais qui implique une surveillance à 3-6 mois

-un seul de ces critères est absent, il faut alors réaliser une analyse anatomopathologique.

La figure 14.9 décrit la conduite à tenir.

FIG.14.9.CONDUITE A TENIR EN CAS DE NODULE MAMMAIRE

EXAMENS CLINIQUE ET COMPLEMENTAIRE (mamo-echo-cyto-histo)

EXAMENS NON CONCORDANTS

-BIOPSIE CHIRURGICALE + - EXTEMPO

-DIAGNOSTIC CERTAIN

EXAMENS CONCORDANTS

-CERTITUDE DIAGNOSTIQUE SUPERIEURE A 90 % il s’agit soit :

*TUMEUR BENIGNE Prise en charge d’une lésion bénigne

*TUMEUR MALIGNE Traitement d’un cancer du sein

Deux méthodes principales pour confirmer le diagnostic sont à notre disposition : la ponction cytologique mais surtout (+++) la microbiopsie.

D.PRELEVEMENTS

1.PONCTION CYTOLOGIQUE

La technique de ponction cytologique du sein (fig.14.10, 14.11 et 14.12) se décompose ainsi :

-idéalement guidage écho/mammographique (stéréotaxie)

-aiguille sous-cutanée avec aspiration douce à la seringue ou laisser monter les cellules dans l’aiguille par capillarité

-projeter doucement sur 2 lames (fixation et séchage à l’air libre)

-recueil du liquide dans la seringue.

Les résultats peuvent être de deux sortes :

-si liquide : il s’agit d’un kyste. Importance de la couleur du liquide (coca-cola, sanglant, blanchâtre), et vérifier l’affaissement après ponction

-si solide : projeter le matériel sur une lame pour étude cytologique (présence ou non de cellules galactophoriques et aspect de ces cellules).

FIG.14.10.PRELEVEMENT PAR CAPILLARITE

FIG.14.11.PRELEVEMENT PAR ASPIRATION

FIG.14.12.CYTOLOGIE D’UN NODULE DU SEIN

FIG.14.13.CAROTTES BIOPSIQUES ADRESSEES AU LABORATOIRE D’ANATOMOPATHOLOGIE

FIG.14.14.RESULTAT HISTOLOGIQUE DE CES BIOPSIES

2.MICROBIOPSIE

La technique de la microbiopsie du sein se fait par ponction dans un nodule palpable ou avec guidage écho- ou stéréotaxique.

Les prélèvements sont des carottes tissulaires, permettant un diagnostic histologique (fig.14.13 et 14.14).

Dans certains cas, ces examens ne seront pas suffisamment contributifs. On envisagera alors une exérèse chirurgicale avec examen extemporané.

E.EXAMEN EXTEMPORANE

Il s’agit d’un examen anatomopathologique réalisé en peropératoire et consistant à congeler un fragment tumoral dans un cryostat afin de réaliser des coupes immédiatement examinables au microscope.

Le rôle de cet examen est de conditionner l’attitude thérapeutique immédiate, au cours de la même anesthésie en guidant le geste opératoire.

Au terme de ces explorations, les diagnostics seront :

-lésions bénignes

-cancer du sein

-autres lésions.

F.INTERPRETATION D’UN COMPTE RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE

Les renseignements cliniques :

-doivent être communiqués au pathologiste

-comprennent : l’âge, le résumé clinique.

La macroscopie décrit (importance pour le clinicien) :

-le prélèvement chirurgical : son aspect et sa taille

-l’existence d’une lésion individualisée : sa taille, ses limites, les éléments associés, les marges de la lésion, par rapport à celles de la pièce opératoire

-l’aspect du tissu adjacent.

La microscopie précise :

-la nature de la lésion

-l’appréciation pronostique : existe-t-il un risque de cancer :

*sur la lésion elle-même ?

*sur le parenchyme adjacent : « typer la mastose » ?

En conclusion :

-l’exérèse a porté sur ce que l’on souhaite analyser

-le diagnostic est posé

-le pronostic est apprécié

-on définit une attitude pratique : sein bénin non à risque (surveillance usuelle) ou sein bénin à risque (surveillance particulière).

II.ATTITUDE THERAPEUTIQUE ET SUIVI EN CAS DE LESION BENIGNE DU SEIN

Elle dépend de la nature histologique des lésions.

A.ADENOFIBROME (AF)

1.CLINIQUE

Tuméfaction unique (ou multiple soit d’emblée soit secondairement) chez une patiente jeune (20 à 30 ans) ayant tous les critères de la bénignité :

-bien limitée

-élastique

-mobile par rapport à la peau et au reste de la glande mammaire

-isolée : sans adénopathie ni signes cutanés.

L’anatomie pathologique de l’AF présente une prolifération mixte épithéliale et conjonctive équilibrée (fig.14.15).

FIG.14.15.PIECE OPERATOIRE D’UN ADENOFIBROME

2.ECHOGRAPHIE

L’échographie d’un adénofibrome (fig.14.16) montre une lacune hypoéchogène régulière :

-bien limitée

-homogène

-à grand axe parallèle à la peau

-refoulant doucement les tissus voisins.

L’échographie est très utile chez la femme jeune dont les seins sont denses et est réalisée de ce fait en 1ere intention.

3.MAMMOGRAPHIE

Elle n’est pas systématique, surtout chez les femmes très jeunes.

La radiologie de l’AF décrit une opacité homogène à bords réguliers refoulant le tissu mammaire voisin (avec liseré clair de sécurité) ; des macrocalcifications témoignent d’un adénofibrome vieilli (fig.14.17).

FIG.14.16.ECHOGRAPHIE D’UN ADENOFIBROME

FIG.14.17.MAMMOGRAPHIE D’UN ADENOFIBROME

4.CONDUITE A TENIR

Les traitements médicaux sont décevants (traitement progestatif).

Les indications opératoires se limitent :

-à l’adénofibrome non caractéristique

-à la douleur

-à son évolutivité

-au préjudice esthétique

-au souhait de la patiente.

En l’absence d’intervention : on effectue une surveillance clinique annuelle en s’aidant d’une échographie chez la femme jeune.

On proposera d’autant plus facilement une microbiopsie que le diagnostic est à confirmer ([+++] femme > 30 ans, contexte à risque).

Le risque de dégénérescence des AF est faible (1/10 000) mais certains AF constituent des marqueurs de risque de cancer du sein et imposent une surveillance mammaire :

-« AF complexes » contenant des plages hyperplasiques atypiques

-AF au sein d’un sein à risque (HEA [+++])

-AF avec des antécédents familiaux de cancer du sein.

B.TUMEUR PHYLLODE

Ce sont des tumeurs mixtes fibroépithéliales particulières par le déséquilibre des deux composants en faveur du tissu conjonctif (fig.14.1).

1.CLINIQUE

La tumeur phyllode est :

-de survenue plus tardive que les adénofibromes : 45 ans

-de croissance plus rapide

-une tumeur de taille parfois importante, avec certaines zones molles (par nécrose tumorale).

2.IMAGERIE

L’imagerie de la tumeur phyllode est :

-une mammographie : aspect superposable aux AF

-une échographie :

*masse ovoide

*hyperéchogène avec possibilité de contenu hétérogène.

3.CYTO/HISTOLOGIE

Cytologie difficile peu contributive.

Histologie : diagnostic et pronostic appréciés sur :

-la fréquence des mitoses

-le caractère infiltrant en périphérie des lésions

-les atypies cellulaires

-le degré de cellularité de la composante fibreuse

-ainsi on décrit des tumeurs phyllodes de grade I à IV (sarcome phyllode) (fig.14.18 et 14.19).

FIG.14.18.TUMEUR PHYLLODE BENIGNE

FIG.14.19.SARCOME

4.EVOLUTION

Il existe deux risques majeurs :

-la récidive (14% des cas) :

*corrélée au grade initial de la tumeur et au caractère incomplet de la résection

*tendance à se faire sur un mode histologique plus agressif

*surtout les 3 premières années

-les métastases :

*par voie hématogène

*concernant surtout les poumons (60%) d’autant plus que la tumeur initiale est agressive et récidivante.

5.TRAITEMENT

Le traitement repose sur l’exérèse large en se donnant une marge de sécurité suffisante (1 à 2 cm).

La surveillance clinique (mammographie/échographie) est nécessaire pendant 5 ans.

C.HAMARTOME

1.CLINIQUE

L’hamartome est une lésion mollasse parfois de fort volume sans signes associés.

2.IMAGERIE

Il s’agit de la mammographie et de l’échographie (fig.14.20) :

-lésion régulière bien limitée

-de même aspect/tonalité que le reste du sein (sein dans le sein).

FIG.14.20.ASPECT MAMMOGRAPHIQUE D’UN HAMARTOME

3.ANATOMOPATHOLOGIE

Il s’agit d’un sein dans le sein (fig.14.21).

FIG.14.21.HISTOLOGIE D’UN HAMARTOME

D.CYTOSTEATONECROSE

1.CLINIQUE

C’est une lésion apparaissant après un traumatisme du sein (accident ou chirurgie radiothérapie):

-avec une masse +- dure

-avec une possibilité de signes inflammatoires en regard

-dans un contexte étiologique de traumatisme (chirurgie, choc).

2.RADIOLOGIE

La radiologie montre une opacité mal systématisée avec macrocalcifications.

Souvent le diagnostic est opératoire :

-coque fibreuse contenant à l’ouverture un liquide butyreux

-par nécrose traumatique des tissus fibreux et adipeux mammaires.

III.CONDUITE A TENIR EN CAS D’ECOULEMENT DU MAMELON

L’écoulement du mamelon est un motif fréquent de consultation recouvrant un cancer du sein dans 10 % des cas.

A.EXAMEN CLINIQUE

Il s’agit de repérer la zone « gachette » dont la pression douce provoquera l’écoulement qui doit être uniporique.

B.ANALYSER LA SEMIOLOGIE DE L’ECOULEMENT

Galactorrhée :

-uni- ou multi-galactophorique, uni- ou bi-latérale

-d’aspect :

*écoulement laiteux ou aqueux bilatéral et multiporique

*aqueux : couleur eau de riz

*séreux : couleur jaune clair

*grumeleux : sécrétion épaisse marron ou grisâtre sanglant (signe de Budin)

*sanglant

-dans un contexte étiologique :

*lors d’une grossesse

*après un allaitement récent

*après une prise médicamenteuse

*lors d’une tumeur hypophysaire à prolactine.

Pratiquer un examen sénologique classique.

C.EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1.MAMMOGRAPHIE

Il s’agit :

-surtout de dépister une lésion maligne associée ([+++] carcinome intragalactophorique)

-de diagnostiquer une lésion bénigne papillomateuse et traiter ainsi la patiente

-le plus souvent, d’une simple ectasie galactophorique.

2.ECHOGRAPHIE

Elle recherche :

-une pathologie maligne associée

-une ectasie des galactophores terminaux.

3.GALACTOGRAPHIE

Elle recherche :

-une opacification rétrograde du canal galactophore qui saigne

-des images pathologiques :

*intrinsèques : lacunes ou oblitération par processus intragalactophorique

*extrinsèque par processus extragalactophorique (compression, rupture, etc.).

4.CYTOLOGIE

Après nettoyage du mamelon à l’alcool et séchage :

-recueil de l’écoulement dans toucher le mamelon en insistant sur les dernières gouttes car plus riches en cellules

-séchage à l’air et/ou fixation pour lecture au laboratoire.

Mais ne tenir compte que d’une cytologie positive.

D.ETIOLOGIES

Pathologie tumorale bénigne :

-papillome : tumeur pédiculée couleur framboise dans le galactophore terminal

-papillomatose diffuse : pathologie des canaux distaux (pathologie à risque)

-adénomatose érosive du mamelon.

Pathologie bénigne non tumorale :

-ectasie galactophorique ou galactophorite ectasiante :

*dilatation des canaux terminaux rétroaréolaires

*qui s’emplissent d’une substance épaisse blanchâtre

*qui sont entourés d’une réaction inflammatoire.

Pathologie maligne : carcinomes canalaires ([+++] intragalactophoriques).

E.CONDUITE A TENIR : PYRAMIDECTOMIE

Les indications opératoires sont :

-un écoulement sanglant (10 % de cancer du sein)

-un écoulement persistant gênant la patiente

-un écoulement avec des éléments suspects : mammographie, échographie, cytologie.

Réalisation d’une pyramidectomie : exérèse d’une pyramide de sein à base pectorale par voie péri-aréolaire.

IV.CONDUITE A TENIR EN CAS DE MASTOPATHIES FIBROKYSTIQUES

A.PHYSIOPATHOLOGIE (fig.14.22)

FIG.14.22.PATHOGENIE

HYPEROESTROGENIE-->

1.PROLIFERATION GALACTOPHORIQUE-->KYSTES

2.STIMULATION PROLONGEE-->FIBROSE

3.PERMEABILITE CAPILLAIRE-->MASTODYNIES MODEREES PREMENSTRUELLES-->OEDEME CHRONIQUE-->IRRITATION NERVEUSE SENSITIVE-->MASTODYNIE PROLONGEE

B.ANATOMOPATHOLOGIE

Il s’agit d’un ensemble hétérogène de lésions bénignes souvent associées en proportion variable.

La mastopathie fibrokystique (MFK) est classiquement constituée de plusieurs éléments :

-les kystes provenant de la dilatation des acini des UTDL (ce sont des cavités liquidiennes)

-l’hyperplasie épithéliale de type canalaire. Il s’agit d’une hyperplasie des cellules épithéliales :

*soit simple

*soit atypique (MFK à risque)

-l’adénose. Il s’agit d’une hyperplasie de tous les constituants de l’UTDL (cellules épithéliales, myoépithéliales et tissu conjonctif) réalisant une augmentation en taille et en nombre des lobules.

C.CLINIQUE

Les signes fonctionnels sont :

-des mastodynies cycliques :

*à partir de l’ovulation, parfois avant

*sédation lors des règles +- complète

*quadrant supéro-externe du sein avec irradiation vers le membre supérieur

-des mastodynies non cycliques (indifférentes aux règles) :

*stases veinolymphatique (drainage + veinotoniques)

*ectasie galactophorique

*brûlure périmamelonnaire qui augmente au froid

*hypermastie : étirement des nerfs sensitifs

*douleur provoquée à la palpation.

D.EXAMEN

L’examen se pratique idéalement en période post-menstruelle :

-seins : placards ambigus

-écoulement mamelonnaire

-adénopathies axillaires.

E.EXAMENS COMPLEMENTAIRES

La mammographie est difficile (clichés comparatifs) :

-avec des opacités kystiques : rondes régulières avec liseré de sécurité homogène (fig.14.23)

-avec des placards de fibrose : larges opacités taillées à la serpe

-avec des microcalcifications : arrondies réparties en rosace de type lobulaire.

FIG.14.23.KYSTOGRAPHIE

L’échographie présente un intérêt particulier dans la MFK :

-elle permet de visualiser les kystes (fig.14.24)

-elle est un complément de la mammographie dans les placards fibreux.

FIG.14.24.FORMATION KYSTIQUE CONTENANT 2 PAPILLOMES

La cytologie/histologie se fait :

-par réalisation de prélèvement (fig.14.25)

-sous guidage écho/mammographie si la cible est définie

-elle permet l’analyse de lésions tumorales ou microcalcifications suspectes.

FIG.14.25.PIECE ANATOMIQUE D’UN KYSTE

F.TRAITEMENT

1.CONSEILS GENERAUX

Il faut informer, dédramatiser et lutter contre anxiété et cancérophobie. On recommande :

-une bonne hygiène mammaire

-un « bon » soutien-gorge ([+++] lors du sport)

-de diminuer les excitants : tabac, café, alcool

-de bien dormir

-un régime hypocalorique.

2.TRAITEMENTS ANTI-OESTROGENIQUES (TABLEAU 14.I)

Ils comprennent :

-la contraception oestroprogestative : possible au début de la MFK avec faibles doses d’éthinylestradiol

-les progestatifs anti-oestrogéniques (+++) : prescription possible (J1 étant le premier jour des règles) : J16-J25, J11-J25 ou J6-J25 en fonction de la sévérité des symptômes

-les autres traitements (plus exceptionnels) :

*veinotoniques : cure de 20 jours par mois

*Progestogel (progestérone naturelle en gel) : 1 application par jour sur les seins de J16 à J25

*Parlodel : en continu durant 3 mois à 2 cp par jour

*Danatrol : effets androgéniques (+++), analogues de LH RH : ménopause devant être < 6 mois (association avec Tibolone ?)

*SERM : tamoxifène associé à un progestatif nor-pregnane, etc.

TABLEAU 14.I.EFFETS DES TRAITEMENTS PROGESTATIFS

Mastodynies Nodules Kystes Fibrose

Succès 95% 85% 50% 10%

V.CONDUITE A TENIR EN CAS DE MASTOPATHIES A RISQUE OU LESIONS FRONTIERE

A.TYPES DE MASTOPATHIES A RISQUE

Les mastopathies à risque les plus courantes sont :

-les MFK avec hyperplasie épithéliale atypique

-les néoplasies lobulaires

-la radial scar (cicatrice radiaire ou nodule d’Aschoff)

-l’adénose sclérosante.

1.HYPERPLASIE EPITHELIALE ATYPIQUE

a.ANATOMOPATHOLOGIE

L’hyperplasie canalaire est la présence de plus de trois couches cellulaires au sein de galactophores dilatés simples ou atypiques avec anomalies cytonucléaires modérées.

b.RISQUES RELATIFS

Les risques relatifs sont :

-la MFK sans atypie non proliférante (70% des cas) : RR=1

-la MFK avec hyperplasie simple (25% des cas) : RR=1,5 à 2

-la MFK avec hyperplasie atypique (HEA : 5% des cas) : RR=4 à 5 ; avec potentialisation par les antécédents familiaux : RR=8 à 10.

c.HISTOIRE NATURELLE

L’hyperplasie épithéliale peut être de deux types :

-canalaire

-lobulaire (tableau 14.II).

TABLEAU 14.II.EPIDEMIOLOGIE

Sous-types Canalaire Lobulaire

Age moyen 46 ans 46 ans

Risque/âge Augmente avec l’âge Maxi : 46-55 ans

Cancer contro-latéral 44% 31%

Risque depuis la biopsie Diminue avec le recul Constant

2.NEOPLASIES LOBULAIRES

a.ANATOMOPATHOLOGIE

Prolifération lobulaire solide :

-petites cellules rondes sans cohésion

-noyau rond à chromatine homogène, sans nucléole

-avec migration cellulaire vers le ductule.

Classiquement :

-un carcinome lobulaire in situ (CLIS) : atteinte>50% des lobules

-une hyperplasie lobulaire atypique : atteinte<50% des lobules.

b.CLINIQUE

Pas de diagnostic clinique ou mammographique :

-découverte fortuite anatomopathologique :

*souvent à côté de microcalcifications

*multifocalité : 60 à 80 % des cas

-bilatéralité : 25 à 35 % des cas.

c.HISTOIRE NATURELLE

Risque de cancer invasif :

-RR=9 à 10 soit un risque de 25% sur 25 ans

-touchant les deux seins, soit 1 % de risque de cancer par an par sein

-cancer de type canalaire (75%) ou lobulaire (25%).

3.RADIAL SCAR

C’est une lésion stellaire à centre scléroélastosique.

a.CLINIQUE

C’est une lésion de la femme âgée avec placard clinique ambigu sans adénopathies.

b.MAMMOGRAPHIE

A la mammographie, on retrouve :

-une image opaque stellaire (fig.14.26)

-avec des prolongements très longs de taille supérieure au centre de la lésion (soit l’inverse du cancer qui a un centre plus important que les prolongements).

c.HISTOIRE NATURELLE

Les marqueurs de risque de cancer du sein sont :

-l’existence d’une radial scar : RR=1

-le risque augmente avec :

*une MFK proliférante associée

*une taille de radial scar > 4 mm

*le nombre de radial scar.

FIG.14.26.ASPECT MAMMOGRAPHIQUE D’UNE LESION DE TYPE RADIAL SCAN

4.ADENOSE SCLEROSANTE

C’est :

-un processus prolifératif d’origine inconnue

-qui touche la femme de 40 à 50 ans ; prenant l’aspect d’une rupture architecturale en mammographie (découverte systématique le plus souvent).

Le risque relatif augmente avec les antécédents familiaux de cancer du sein et d’hyperplasie épithéliale associée dans la lésion.

B.CONDUITE A TENIR EN CAS DE MASTOPATHIES A RISQUE

1.CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MASTOPATHIE A RISQUE MODERE (RR=2)

La surveillance est :

-l’autoexamen : il nécessite un autoapprentissage mais représente un poids psychologique)

-l’examen sénologique clinique annuel par un médecin

-à partir de 40 ans, la mammographie (2 clichés face + profil axillaire) +- une échographie tous les 24 mois (du fait du risque de cancer d’intervalle).

2.CONDUITE A TENIR DEVANT UNE MASTOPATHIE A RISQUE ELEVE (RR=4)

La surveillance est :

-l’autoexamen

-l’examen clinique tous les 6 mois

-la mammographie plus une échographie annuelle à débuter 5 ans avant l’âge du premier cancer familial

-plus une biopsie facile (microbiopsies).

Une mammectomie prophylactique peut être exceptionnellement réalisée.

Aux Etats-Unis, on pratique une chimioprévention par le tamoxifène.

VI.CONDUITE A TENIR EN CAS DE LESIONS INFRACLINIQUES

A.DEFINITION

Ce sont des lésions non accessibles à l’examen clinique.

Leur diagnostic ne peut être réalisé que si des examens complémentaires sont pratiqués.

Il peut s’agir :

-de lésions nodulaires non perceptibles cliniquement en raison de leur taille (<0,5 cm), de leur situation profonde, de seins difficiles à examiner du fait de leur taille ou des traitements antérieurs (chirurgie, radiothérapie). Elles sont visualisées par une mammographie ou par échographie.

-de foyers de microcalcifications dont l’aspect permet de suspecter une lésion maligne associée.

B.CONDUITE A TENIR ?

La conduite à tenir est :

-en cas de lésions nodulaires, la ponction cytologique ou un prélèvement biopsique (macrobiopsies) sous contrôle mammographique ou échographique.

-dans certains cas : l’exérèse après repérage de la lésion à l’aide d’un harpon mis dans la lésion ou à proximité sous contrôle mammographique ou échographique. Certains appareils peuvent permettre également l’exérèse d’une lésion de petite taille sous anesthésie locale.

-en cas de foyers de microcalcifications suspects : l’exérèse du foyer après repérage à l’aide d’un harpon mis dans le foyer sous contrôle mammographique.

En fonction du résultat anatomopathologique, on complétera le traitement chirurgical après bilan d’extension s’il s’agit d’un cancer.

VII.CANCER DU SEIN

A.CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC

Les principales circonstances de diagnostic sont :

-la découverte d’un nodule du sein ou d’un écoulement du mamelon par la femme ou à l’occasion d’un examen systématique par un médecin

-l’examen systématique en début de grossesse

-la mammographie réalisée dans le cadre d’un dépistage

-la mammographie réalisée dans le cadre du suivi d’un cancer du sein (récidive, forme controlatérale)

-les formes évolutives :

*de squirrhe atrophique de la femme âgée

*de mastite carcinomateuse : placard inflammatoire (fig.14.27) avec peau d’orange (fig.14.28)

-les métastases (adénopathies axillaires et/ou susclaviculaires, os, poumons, cerveau, foie, nodules cutanés de perméation).

FIG.14.27.MASTITE INFLAMMATOIRE

FIG.14.28. »PEAU D’ORANGE »

B.INTERROGATOIRE

L’interrogatoire inclut :

-l’âge

-les facteurs de risque

-la date et les modalités d’apparition.

C.EXAMEN CLINIQUE SYSTEMATISE

Il comprend (cf. Annexe 1) :

-l’inspection : bras ballants et relevés :

*modification du galbe (voussure, rétraction)

*signes inflammatoires (peau d’orange, rougeur)

*modification du mamelon (rétraction, lésion pseudo-eczématiforme d’une maladie de Paget)

-la palpation :

*tumeur dure mal limitée indolore

*adhérence à la peau, au mamelon et au plan musculaire (manœuvre d’abduction contrariée de Tillaux)

*écoulement mamelonnaire (sanglant +++)

-la réalisation d’un schéma.

D.RECHERCHE DE METASTASES

On recherche des métastases au niveau :

-des aires ganglionnaires (axillaires et sus-claviculaires) : banales, petites, dures, roulant sous le doigt ou au contraire grosses dures fixées

-général (os, poumons, foie)

E.EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1.MAMMOGRAPHIE (CLASSIFICATION ACR)

La mammographie est indispensable :

-opacité spiculée avec prolongements rameux courts (fig.14.29)

-rupture architecturale (intérêt de clichés centrés agrandis)

-dans 10 % des cas : opacités arrondie « bénigne ».

FIG.14.29.ASPECT MAMMOGRAPHIQUE

Il faudra rechercher des signes indirects :

-une rétraction cutanée ou du mamelon

-une peau épaissie

-une néovascularisation

-des microcalcifications.

2.ECHOGRAPHIE COMPLEMENTAIRE

Les signes principaux sont :

-un nodule hypoéchogène irrégulier

-un grand axe perpendiculaire à la peau

-un cône d’ombre postérieur (fig.14.30).

3.HISTOLOGIE

Le diagnostic histologique se fait par biopsies guidées sous contrôle mammographique ou échographique (microbiopsies pour les lésions palpables, macrobiopsies pour les lésions infracliniques).

FIG.14.30.ASPECT ECHOGRAPHIQUE D’UNE LESION MALIGNE

4.RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES

a.CANCERS IN SITU

Définition : prolifération carcinomateuse qui se développe dans la lumière des canaux galactophoriques et des lobules, sans franchir la membrane basale et sans envahir le tissu conjonctif.

CARCINOME CANALAIRE IN SITU (INTRACANALAIRE)

Il est défini par une prolifération de cellules malignes de type canalaire avec (fig.14.31) :

-une prévalence en nette augmentation (20% des cancers)

-une multifocalité (30%)/bilatéralité (10%) (fig.14.32)

-une évolution possible vers l’invasion

-une agressivité variable (architecture, grade nucléaire, nécrose).

FIG.14.31.FOYER DE CARCINOME INTRACANALAIRE

FIG.14.32.ASPECT MAMMOGRAPHIQUE

CARCINOME LOBULAIRE IN SITU (INTRALOBULAIRE)

Il est défini par une prolifération de cellules lobulaires (cellules régulières, peu atypiques « aspect de sac de billes ») (fig.14.33) :

-une multifocalité (75%)

-une bilatéralité (35%)

-un marqueur de risque (risque absolu : 1% / an / sein)

-un marqueur de risque d’évolution vers un cancer invasif dans 35% des cas.

FIG.14.33.CARCINOME LOBULAIRE IN SITU

b.CARCINOMES INFILTRANTS

Les cellules tumorales ont envahi le tissu conjonctif et peuvent donner des métastases.

Le carcinome canalaire infiltrant est la forme commune (75% des cas) (fig.14.34.).

FIG.14.34.CARCINOME CANALAIRE INFILTRANT

c.AUTRES FORMES

Carcinome lobulaire infiltrant (fig.14.35, 14.36, 14.37 et 14.38) :

-mucineux

-papillaire

-médullaire

-tubuleux, etc.

d.AUTRES TUMEURS MALIGNES NON EPITHELIALES (PLUS RARES)

SARCOMES

Ils naissent du tissu conjonctif mammaire ou à partir d’une tumeur phyllode préexistante de mauvais pronostic (fig.14.39).

FIG.14.35.CARCINOME LOBULAIRE INFILTRANT

FIG.14.36.CANCER INFILTRANT DU PROLONGEMENT AXILLAIRE

FIG.14.37.PIECE OPERATOIRE DE CE MEME CARCINOME INFILTRANT

FIG.14.38.HISTOLOGIE DU CARCINOME LOBULAIRE INFILTRANT

FIG.14.39.SARCOME

LYMPHOMES

Les formes cliniques du lymphome sont :

-symptomatiques

-avec une pathologie mamelonnaire :

*rétraction récente : cancer du sein sous-jacent

*écoulement sanglant unicanalaire (mammographie, cytologie)

*maladie de Paget (microcalcifications en mammographie, biopsie cutanée) (fig.14.40 et cf. fig. 14.2).

FIG.14.40.REPERAGE PREOPERATOIRE STEREOTAXIQUE

VIII.STRATEGIE THERAPEUTIQUE EN CAS DE CANCER DU SEIN

Elle repose sur le bilan d’extension, le terrain, l’âge de la patiente.

A.BILAN D’EXTENSION

Il comprend :

-la clinique : TNM, multifocalité, taille tumorale, signes cutanés inflammatoires, adhérences à la peau, au mamelon, au plan musculaire (muscle pectoral avec manœuvre de Tillaux), adénopathies axillaires, métastases (os, poumons, foie, cerveau)

-une radiographie de thorax, échographie hépatique et ovarienne

-une scintigraphie osseuse si signe d’appel clinique ou haut risque (éléments de mauvais pronostic à haut risque métastatique)

-un bilan biologique : hépatique et CA 15.3 (marqueur tumoral à titre de valeur de référence) (classification TNM [cf. annexe 2]).

B.ELEMENTS PRONOSTIQUES

Les éléments pronostiques sont :

-l’âge : < 35 ans moins bon pronostic

-les critères histologiques (encadré)

-l’existence de métastases à distance.

VALEUR PRONOSTIQUE HISTOLOGIQUE

-taille tumorale

-métastases ganglionnaires axillaires

-grade histologique (SBR, MSBR : grades reposant sur la différenciation tumorale, les atypies cellulaires, et le compte de mitoses)

-emboles vasculaires

-réceptivité hormonale (récepteur d’œstrogène et de progestérone)

-autres facteurs (prolifération Ki-67), cytométrie de flux, oncogènes (HER2), P53, cathepsine D.

C.METHODES THERAPEUTIQUES

1.CHIRURGIE

La chirurgie comprend :

-une tumorectomie élargie/mammectomie avec curage ganglionnaire axillaire

-un développement de la technique du ganglion sentinelle (un repérage du ganglion de premier drainage de la tumeur par injection péritumorale ou périmamelonaire d’un traceur coloré ou radioactif qui conduit à un curage électif moins traumatisant).

2.RADIOTHERAPIE

Elle s’effectue :

-sur le sein in toto (50Gy hyperfractionné en un mois et demi avec surimpression par 60 Co ou curiethérapie) en l’absence de mammectomie

-et concerne plus ou moins aire de drainage ganglionnaire.

3.CHIMIOTHERAPIE

La chimiothérapie (6 cures de 3 à 4 semaines) est :

-d’intensité variable selon la gravité de la maladie métastatique et le terrain

-à effet local (chimiothérapie d’induction) à effet général (chimiothérapie adjuvante).

4.HORMONOTHERAPIE

Elle comprend :

-les antioestrogènes (tamoxifène = SERM) : 20 mg cp/5 ans

-la castration (analogues de la LHRH, radiothérapie, chirurgie)

-les antiaromatases (inhibent conversion en E2).

5.INDICATIONS

Les indications seront discutées en réunion multidisciplinaire (+++) :

-en cas de tumeur non métastatique non inflammatoire ou chez la femme > 40 ans :

*chirurgie première (conservateur en fonction du rapport taille tumorale/volume du sein, sinon mammectomie)

*radiothérapie sur le sein restant, ou sur la paroi après mammectomie, et sur les aires ganglionnaires : mammaire interne, externe et sus-claviculaire si N+

*selon l’histopronostic : chimiothérapie et/ou hormonothérapie adjuvante(s).

-en cas de grosse tumeur, N+, d’agressivité histologique (SBR, etc.), ou d’une femme jeune :

*chimiothérapie si RH négatifs

*chimiothérapie + hormonothérapie si RH positifs

*nombreuses variantes : adapter le traitement

*chimiothérapie d’induction : grosse tumeur pour tenter chirurgie conservatrice

*hormonothérapie d’induction chez la femme âgée

*absence de curage, radiothérapie hypofractionnée dans certains cas.

-en cas de tumeur métastatique : privilégier le traitement général (assurer le confort local)

-en cas de tumeur sans potentiel métastatique (in situ) :

*privilégier le contrôle local

*traitement conservateur possible si < 3 cm (mais surtout en fonction du rapport taille tumorale/volume sein)

*radiothérapie nécessaire si conservation

*prophylaxie des récidives par hormonothérapie ?

CONSULTATION D’ANNONCE

La consultation d’annonce est importante (Plan cancer). Elle comporte :

-l’annonce de la maladie

-l’autorisation de la présentation en réunion multidisciplinaire pour un programme personnalisé de soins (pps)

-la proposition de contact avec le personnel paramédical spécialisé (infirmière)

-la proposition de prendre un autre avis

-le contact avec le médecin traitant.

D.SURVEILLANCE D’UNE FEMME AYANT EU UN CANCER DU SEIN

Les justifications de la surveillance sont :

-une récidive locale (isolée=curable)

-le peu de bénéfice médical à traiter tôt une évolution métastatique

-souvent une demande (+++) de « bilan » : il faut savoir ne pas se réfugier derrière des bilans et affronter l’angoisse des patientes si l’on veut les aider

-une majorité de récidives : diagnostic par la patiente elle-même.

Les modalités de la surveillance sont :

-un examen clinique bisannuel plus une mammographie et une échographie annuelle

-une prise en charge psychologique à ne pas négliger (médico-psychologique pure, mais aussi en s’appuyant sur les associations d’anciens malades souvent dynamiques et toujours utiles)

-pour les cas particuliers :

*patiente symptomatique : à explorer

*suivi des marqueurs tumoraux si métastatiques

*surveillance du traitement par tamoxifène : troubles visuels, risque thromboembolique, endomètre (risque de cancer avec le tamoxifène)

*la reconstruction mammaire : immédiate si pas de traitement adjuvant/différée ; prothèse rétropectorale, lambeaux musculocutanés (grand dorsal +/- prothèse, grand droit) ; importance de la prothèse mammaire externe en l’absence de chirurgie reconstructrice : prévenir les dorsalgies.

Les questions complémentaires concernent :

-le traitement hormonal substitutif qui est contre-indiqué en raison de l’hormono-dépendance de la majorité des cancers (insister sur procédures alternatives)

-la contraception : DIU au cuivre ou stérilisation

-la grossesse :

*il n’y a pas d’effet délétère

*mais le pronostic est celui de la maladie initiale

*un délai de deux ans (plus, si mauvais pronostic)

*l’allaitement maternel possible.

POINTS CLES

-L’adénofibrome est la tumeur du sein la plus fréquente avant 35 ans.

-Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme.

-Le diagnostic de tumeur du sein repose sur le trépied : clinique, mammographie (+- échographie) et microbiopsie/macrobiopsie.

-Les mastopathies sont difficiles à explorer mais nécessitent une surveillance étroite (risque élevé de cancer du sein selon histologie).

-Il existe des lésions précancéreuses : hyperplasie épithéliale atypique et cancer in situ.

-Le dépistage du cancer du sein par mammographie est recommandé de 50 à 74 ans.

-Le cancer du sein doit être considéré comme une maladie loco-régionale mais aussi générale.

-La surveillance est essentiellement clinique et mammographique.

IX.ANNEXES

A.ANNEXE 1 : TECHNIQUE DE L’EXAMEN

Inspection – palpation assise :

Inspection : galbe, fossette, mamelon

-bras ballants : fossette visible à l’inspection simple

-haut les mains : en lumière rasante la fossette est plus visible

Palpation orientée par les anomalies de l’inspection : Paget du mamelon

B.ANNEXE 2 : CLASSIFICATION TNM

CLASSIFICATION CLINIQUE

TUMEUR PRIMITIVE

Tx : aucune information sur la tumeur

T0 : pas de tumeur primitive

Tis : carcinome in situ

T1 : tumeur de moins de 2 cm

T1a : <0,5 cm

T1b : 0,5 à 1 cm

T1c : 1 à 2 cm

T2 : tumeur de 2 à 5 cm

T3 : tumeur de plus de 5 cm

T4a : tumeur étendue à la paroi thoracique, quelle que soit sa taille.

TUMEUR EVOLUEE

T4b : tumeur étendue à la peau, quelle que soit sa taille : œdème, peau d’orange, ulcération, nodules internes sur le sein

T4c : T4a + T4b

T4d : cancer infl