Myasthénie

MYASTHENIE    

3.3.4.SYNDROME D'ATTEINTE DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE, OU SYNDROME MYASTHENIQUE
La transmission du message nerveux au miveau de la synapse entre le nerf et le muscle (jonction neuromusculaire) se fait par l'intermédiaire d'un neurotransmetteur: l'acétylcholine. Celle-ci est libérée par l'extrémité nerveuse dans la fente synaptique et se fixe sur un récepteur spécifique au niveau du muscle (on parle de récepteur post-synaptique).
Le syndrome myasthénique est lié à un blocage de ce récepteur par des anticorps qui "prennent la place" de l'écétylcholine. Le message nerveux n'est donc pas transmlis au muscle. Ce phénomène est intermittent et ne se manifeste qu'à l'effort, en tout cas au début de la maladie. Les anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine sont produits par le patient lui-même: ce sont des auto-anticorps. La myasthénie est donc une maladie auto-immune et est parfois associée à d'autres manifestations autoimmunes.
Une maladie autoimmune est une maladie dans laquelle le système immunitaire fonctionne de façon excessive et inadaptée. Il fabrique des anticorps qui se retournent contre certaines structures de l'organisme (contre les récepteurs postsynaptiques à l'acetylcholine, contre la thyroide, contre les cellules pancréatiques fabricant l'insuline...). Ces maladies surviennent plus volontiers chez la femme jeune.
IL EXISTE TYPIQUEMENT UNE FATIGABILITE MUSCULAIRE : le manque de force apparaît à l'effort et en fin de journée, alors que les patients peuvent être asymptomatiques au repos. Le déficit est variable dans le temps (dans la même journée, d'un jour à l'autre) et d'un groupe musculaire à l'autre. Tous les groupes musculaires striés peuvent être touchés, les atteintes les plus typiques sont celles des muscles oculomoteurs (visiondouble : diplopie; chute des paupières ptosis), des muscles oro-pharyngés (nasonnement, troubles de la mastication, troubles de la déglutition avec un risque de fausse route) et des muscles respiratoires (dyspnée et risque d'insuffisance respiratoire aigue).
L'EXAMEN NEUROLOGIQUE peut être normal au repos. Après effort, il existe un déficit moteur pur, d'intensité variable, touchant un ou plusieurs groupes musculaires. Il n'y a pas de troubles sensitifs, ni d'anomalies des reflexes ostéo-tendineux.
UN CERTAIN NOMBRE DE MEDICAMENTS USUELS SONT INTERDITS chez les myasthéniques, car ils peuvent majorer les symptômes (certains antiarythmiques, certains antibiotiques...) : la liste de ces médicaments doit être confiée aux patients.
LE TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE repose sur les anticholinestérasiques. Le traitement de fond repose sur la thymectomie (le thymus participant à la production d'anticorps), les corticoides et parfois les immunosuppresseurs, les gamma globulines et les plasmaphérèses dans les formes sévères.
SIGNES EVOCATEURS DE MYASTHENIE :
- déficit musculaire fluctuant, aggravé à l'effort
- ptosis variable, diplopie intermittente
- troubles de la déglutition, de la phonation et de la mastication fluctuants
- femme jeune
DIAGNOSTIC DE MYASTHENIE :
- evolution des troubles typique
- examen neurologique pauvre
- test au glaçon : apparition d'un ptosis
- test au Tensilon ou à la Prostigmine : amélioration du déficit ou du ptosis
- bloc neuromusculaire à l'électromyogramme
- anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine recherchés dans le sang
- recherche d'une hypertrophie ou d'une tumeur du thymus
TRAITEMENT DE LA MYASTHENIE
- interdiction de certains médicaments (aminosides, benzodiazépines, barbituriques...)
- thymectomie
- anticholinestérasiques
- traitement immunomodulateur : échanges plasmatiques, immunoglobulines intraveineuses, corticothérapie, immunosuppresseurs.

ENCADRE - PHARMACOLOGIE
ANTICHOLINESTERASIQUES
Pyridostigmine (Mestinon)
Ambenonium chlorure (Mytelase)
Neostigmine (Prostigimine)
Edrophonium (Tensilon)
ACTION
Inhibition de a cholinestérase c'est-à-dire de l'enzyme qui dégrade l'acétylcholine. Les anticholinestérasiques augmentent donc le taux du neurotransmetteur dans la fente synaptique et rétablissent la transmission du messag enerveux du neurone vers la fibre musculaire.
INDICATION
Myasthénie
POSOLOGIE
A atteindre par paliers progressifs.
A adapter à l'efficacité clinique.
Elle est très variable d'un patient à l'autre et chez un même patient d'un moment à l'autre. Il faut éduquer le "myasthénique" pour qu'il module son traitement lui-même et connaisse les signes de surdosage.
EFFETS INDESIRABLES
Ils sont en rapport direct avec leur action cholinergique.
Crampes, spasme digestif, nausées et diarrhées, sueurs, hypersalivation, larmoiement, bradycardie, myosis.
PRECAUTIONS D'EMPLOI
Asthme, maladie de Parkinson, obstruction digestive ou urinaire.

(Neurologie IFSI)