Gynécologie 2
Orientation diagnostique devant:
-Algies pelviennes chez la femme
-Aménorrhée
*Aménorrhée primaire
*Aménorrhée secondaire
Maladies et grands syndromes:
-Hémorragies génitales chez la femme
ALGIES PELVIENNES CHEZ LA FEMME
I.ELEMENTS D’ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
II.PRINCIPAUX TABLEAUX CLINIQUES DE DOULEURS PELVIENNES CHRONIQUES CYCLIQUES
III.PRINCIPAUX TABLEAU CLINIQUES DE DOULEURS PELVIENNES CHRONIQUES NON CYCLIQUES
IV.PRINCIPAUX TABLEAUX DE DOULEURS PELVIENNES AIGUES
OBJECTIF PEDAGOGIQUE
-Devant des algies pelviennes chez la femme, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Les algies pelviennes aigues et chroniques, qu’elles soient permanentes ou répétées à intervalles plus ou moins réguliers, sont une des causes les plus courantes de consultation en gynécologie. Elles sont difficiles à interpréter et à traiter : la douleur pelvienne peut révéler de très nombreuses affections de la sphère génitale, mais aussi des systèmes digestif, urinaire ou ostéoarticulaire.
On distingue les douleurs chroniques faisant une salpingite chronique, une endométriose… des douleurs aigues faisant craindre une GEU, une torsion d’annexe, une salpingite aigue, une appendicite, voire une pyélonéphrite.
L’interrogatoire est l’élément essentiel pour différencier les douleurs d’origine organique des algies fonctionnelles et psychosomatiques. Il permettra d’orienter l’examen clinique et le choix judicieux des examens complémentaires.
I.ELEMENTS D’ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
A.INTERROGATOIRE
Il permet d’identifier les deux principaux éléments d’orientation :
-l’intensité de la douleur : douleur aigue, douleur chronique
-la périodicité de la douleur par rapport aux règles : syndrome prémenstruel, dysménorrhée, syndrome intermenstruel.
Les autres caractéristiques des douleurs sont précisées :
-l’allure évolutive, la position antalgique, l’efficacité de certaines classes d’antalgiques
-le siège, les irradiations
-le type : tiraillement, déchirures (torsion d’annexe), coup de poing, pesanteur
-les facteurs déclenchants : efforts, rapports sexuels (dyspareunie profonde), après un accouchement, un curetage (synéchies, endométrite), une intervention chirurgicale (adhérences)
-les signes d’accompagnement :
*urinaire : dysurie, brûlures mictionnelles
*digestifs : troubles du transit, nausées, vomissements
*dyspareunie : superficielle ou profonde
*infectieux : fièvre, leucorrhées anormales, etc.
*troubles du cycle menstruel
*troubles sexuels : hypo- ou anorgasmie, chute de la libido, etc.
*un contexte de conflit social, familial, professionnel, etc.
Les antécédents :
-familiaux : pathologie digestive, cancers familiaux, histoire gynécologique
-personnels :
*médicaux : hépatiques, urinaires, digestifs, médicaments, toxicomanie
*chirurgicaux : appendicectomie, etc.
*gynécologiques : IST, salpingite, herpès génital, infertilité, etc. (contrôle régulier des FCV)
*obstétricaux : FCS, GEU, complications gravidiques et obstétricales, etc.
B.EXAMEN CLINIQUE
Il comporte l’examen général et l’examen gynécologique.
L’examen général comprend :
-l’âge
-le syndrome fébrile
-le contexte psychique
-l’abdomen :
*douleur, défense, contracture ?
*de l’hypochondre droit +- signe de Murphy, foie, vésicule, périhépatite
*cadre colique (colite spasmodique)
*FID (appendicite), etc.
-les fosses lombaires : douleur à la pression ou à l’ébranlement des fosses lombaires, recherche d’un contact lombaire
-les douleurs ostéoarticulaires : douleur au niveau de la symphyse pubienne, colonne vertébrale, signe de Lassegue, etc.
L’examen gynécologique donne assez peu de renseignements dans les douleurs chroniques ; il est plus performant dans les douleurs aigues. Il comprend :
-l’inspection de la vulve
-l’inspection (+- examen) des glandes de Bartholin et de Skène
-sous spéculum : col, glaire cervicale, vagin (tumeur, inflammation, infection), (FCV)
-un toucher vaginal :
*taille, position, douleur à la pression ou à la mobilisation de l’utérus, hypermobilité (déchirure des ligaments de l’utérus)
*au niveau des annexes (culs-de-sac latéraux du vagin), présence d’une masse, d’un empâtement, d’une douleur
*au niveau du cul-de-sac de Douglas, présence d’une masse, d’un empâtement, d’une douleur, d’un nodule (endométriose)
*vaginisme ?
-+- un TR : les renseignements proches de ceux du toucher vaginal (intérêt en cas de suspicion d’endométriose, de cancers et chez la jeune fille vierge).
C.EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Des examens sont réalisés en fonction du contexte et des éléments d’orientation :
-NFS, VS, CRP
-PV
-beta-hCG
-échographie pelvienne, etc.
II.PRINCIPAUX TABLEAUX CLINIQUES DE DOULEURS PELVIENNES CHRONIQUES CYCLIQUES
La première question est : s’agit-il de douleurs périodiques, rythmées par les règles ?
Il existe trois principaux syndromes douloureux cycliques :
-le syndrome intermenstruel
-le syndrome prémenstruel
-les dysménorrhées (ou algoménorrhées).
A.SYNDROME INTERMENSTRUEL
C’est la traduction clinique exagérée de l’oestrus ovarien (ovulation).
Sur le plan clinique, ce syndrome du 15è jour comporte :
-une douleur :
*à titre de pesanteur pelvienne, plus souvent diffuse que latéralisée, irradiant vers la région lombaire, vers les cuisses, vers le périnée
*d’intensité variable, est en règle modérée, n’imposant pas l’arrêt de l’activité
*de durée limitée (un jour le plus souvent)
*rarement, pouvant correspondre à un ventre aigu
-une hémorragie intermenstruelle : l’hémorragie est liée à la chute des oestrogènes à l’ovulation :
*constante microscopiquement mais peut passer inaperçue cliniquement
*peu abondante, souvent limitée à quelques gouttes
*ne dure que quelques heures, ou au maximum 1 ou 2 jours
-un gonflement abdomino-pelvien :
L’examen gynécologique ne révèle que les signes d’imprégnation oestrogénique au voisinage de l’ovulation : glaire claire (parfois striée de sang), filante, abondante, cristallisant en feuille de fougère.
Les examens complémentaires sont inutiles au diagnostic, tout au plus peut-on être amené, pour éliminer une autre étiologie dans les formes aigues, à réaliser une échographie qui permettra de retrouver une lame liquidienne, rétro-utérine, hypoéchogène.
B.SYNDROME PREMENSTRUEL
Cf Anomalies du cycle menstruel
Il s’agit d’un cortège de manifestations apparaissant dans la semaine précédant les règles, et disparaissant soit la veille de la menstruation, soit au premier jour de celle-ci.
Le syndrome prémenstruel s’observe plus volontiers sur un terrain particulier : femme longiligne, intellectuelle et souvent de structure névrotique.
Sur le plan clinique, il associe :
-des signes mammaires :
*mastodynie d’intensité variable, tension douloureuse des seins gênant les mouvements des bras et rendant pénible le contact des vêtements,
*les seins augmentent de volume, deviennent congestifs au palper et grenus, avec parfois quelques noyaux de taille variable, plus ou moins sensibles à la palpation ;
-une congestion pelvienne : elle est abdomino-pelvienne, elle associe un ballonnement intestinal et une sensation de pesanteur douloureuse ;
-des manifestations extragénitales : on peut observer des manifestations extragénitales au syndrome prémenstruel : céphalées, migraines cataméniales, œdème par rétention hydrosaline (chiffrable à la pesée), gêne respiratoire avec picotements laryngés, herpès cataménial, pollakiurie, hyperlaxité ligamentaire et biens d’autres troubles mineurs affectant tout l’organisme.
L’examen gynécologique ne révèle rien d’anormal.
C.DYSMENORRHEE OU ALGOMENORRHEE
Le syndrome de la menstruation douloureuse est d’une fréquence extrême, intéressant plus de la moitié des femmes. Cependant si l’on ne retient que les cas où la douleur menstruelle entraîne une gêne, voire impose l’arrêt de l’activité, on peut en chiffrer la fréquence à 1 femme sur 10.
Il convient de diviser les algoménorrhées en deux grands groupes :
-les algoménorrhées fonctionnelles, qui sont volontiers primaires
-les algoménorrhées organiques, qui sont souvent secondaires, apparaissant après une période pendant laquelle les règles étaient « normales ».
1.ALGOMENORRHEES PRIMAIRES
Elles représentent les trois quarts des cas. Il s’agit le plus souvent d’un syndrome douloureux se manifestant dès l’adolescence. Plusieurs facteurs peuvent l’expliquer : une hypercontractilité du myomètre, une sténose cervicale et des troubles hormonaux.
L’examen gynécologique est normal.
Dans de rares cas, qu’il convient de ne pas méconnaître, une algoménorrhée particulièrement aigue peut être liée à une malformation génitale (imperforation hyménéale, diaphragme vaginal, hémivagin borgne, hémi-Rokitanski, etc.).
2.ALGOMENORRHEE « ORGANIQUES »
Ce sont souvent des algoménorrhées secondaires, observées chez des femmes multipares ou nullipares de plus de 25 ans. On recherche l’anomalie organique (cervicale, utérine ou annexielle) et l’on s’aidera des examens complémentaires de l’appareil génital.
Plusieurs causes classiques peuvent ainsi être retrouvées.
a.ENDOMETRIOSE
Elle est au premier rang des causes d’algoménorrhée organique. Caractérisée par le développement, dans divers tissus, de foyers cellulaires clos ayant les caractères de l’endomètre. L’endométriose affecte les femmes en âge de procréer.
L’algoménorrhée endométriosique est tardive, apparaissant le 2è ou le 3è jour des menstruations, et dure jusqu’à la fin des règles. Elle s’associe à des douleurs pelviennes sans rythme, mais comportant une recrudescence prémenstruelle et parfois des troubles urinaires.
Le diagnostic d’endométriose repose sur la clinique (foyer d’endométriose visible sur le col ou dans le CDS vaginal postérieur, palpable au niveau des ligaments utérosacrés et du cul-de-sac de Douglas) et surtout sur la coelioscopie qui appréciera l’étendue des lésions et l’IRM.
b.STENOSES ORGANIQUES DU COL
Elles sont une cause moins fréquente de menstruations douloureuses que l’endométriose. La douleur coïncide avec le début des règles et atteint son maximum vers la fin. C’est une douleur aigue, à type de colique expulsive proche de la douleur d’une contraction utérine d’accouchement.
Ces sténoses organiques peuvent être congénitales ou acquises :
-congénitales : canal cervical rétréci, malformations utérovaginales (on peut en rapprocher les imperforations hyménéales ou l’algoménorrhée s’accompagne de la constitution d’un hématocolpos, voire d’une hématométrie)
-acquises : ces sténoses organiques sont dues à des lésions chimiques, thermo-électriques ou laser lors de la chirurgie du col ; on les observe aussi après un curetage maladroit ayant entraîné une synéchie cervico-isthmique et en cas de polype cervical ou de fibromyome localisé dans la région cervico-isthmique.
c.INFECTION GENITALE CHRONIQUE
Le diagnostic repose sur les antécédents (parfois méconnus) d’infection aigue, sur l’examen clinique, sur la constatation échographique d’un hydrosalpinx.
III.PRINCIPAUX TABLEAUX CLINIQUES DE DOULEURS PELVIENNES CHRONIQUES NON CYCLIQUES
On doit distinguer les douleurs avec lésions organiques, et celles où l’enquête minutieuse ne retrouve aucun support anatomique et où la douleur pelvienne est dite « essentielle ».
Il importe en premier lieu d’éliminer les causes extragénitales.
A.DOULEURS EXTRAGENITALES
Projetées au niveau du pelvis, elles peuvent avoir une origine digestive, urinaire ou rhumatologique.
1.DOULEURS D’ORIGINE DIGESTIVE
Il peut s’agir d’une colite segmentaire, ou d’une colite diffuse chronique où la douleur suit le cadre colique et s’accompagne de troubles du transit. Ailleurs, la douleur peut être rapportée à une anomalie anorectale (hémorroides, fissure anale, fistule méconnue).
2.DOULEURS D’ORIGINE URINAIRE
La « cystalgie à urines claires » est très particulière. Elle se manifeste par des cystalgies associées à une pollakiurie avec des urines stériles.
3.DOULEURS D’ORIGINE RHUMATOLOGIQUE
Elles ont pour origine les parois ostéoarticulaires du bassin et parfois le rachis lombaire. Le diagnostic de l’origine rhumatologique de ces syndromes douloureux est parfois orienté par l’existence de névralgies sciatiques, voire plus rarement de névralgies obturatrices, honteuses internes ou crurales.
B.DOULEURS GENITALES
Ces lésions organiques ne peuvent être décelées que par des examens complémentaires, voire une exploration coelioscopique.
a.INFECTIONS « GENITALES CHRONIQUES »
Elles sont responsables de douleurs pelviennes au long cours.
Secondaires à un avortement septique, à une complication infectieuse de l’accouchement ou à une salpingite à bas bruit, ces infections chroniques sont la rançon habituelle des pelvipéritonites insuffisamment traitées.
L’évolution est marquée par des poussées subaigües fébriles.
Leur traitement est très difficile. Il comporte d’abord, après un bilan coelioscopique des lésions, une cure antibiotique à haute dose qui sera poursuivie longtemps (au moins un mois), les anti-inflammatoires et le repos.
Cependant, lorsque la douleur pelvienne constitue une gêne dans la vie familiale et sociale, on peut arriver, après échec des autres thérapeutiques, à proposer la chirurgie : la salpingectomie.
b.ENDOMETRIOSE PELVIENNE (cf supra)
Elle est responsable, on l’a vu, de douleurs rythmées par le cycle à type d’algoménorrhées associées à des douleurs chroniques permanentes, surtout en cas d’endométriose profonde. Seul le bilan coelioscopique de cette douleur permet de confirmer le diagnostic.
c.DYSTROPHIES OVARIENNES POLYKYSTIQUES
Elles sont secondaires à une cause locale inflammatoire, vasculaire ou infectieuse.
Contrairement au syndrome des ovaires polykystiques, ces dystrophies s’accompagnent de douleurs très variables. Il peut s’agir d’algoménorrhées secondaires, d’un syndrome prémenstruel ; une dyspareunie est possible.
L’échographie permet d’orienter le diagnostic.
La coelioscopie n’est pas d’un grand intérêt, sauf pour identifier la lésion à l’origine du syndrome ; l’hyperandrogénie est inconstante.
Le traitement repose sur la mise au repos des ovaires par les oestroprogestatifs, très efficaces sur la douleur ; le traitement sera poursuivi pendant un an au moins.
d.MALPOSITIONS UTERINES
Le prolapsus sont très rarement source de douleurs pelviennes, plutôt de pesanteur. Le diagnostic est clinique.
Les rétrodéviations utérines, associant de façon variable rétrodéviation et rétroflexion, sont trop souvent données comme cause d’un syndrome algique pelvien. La plupart de ces malpositions n’entraînent aucun trouble, ni douleur, ni dysménorrhée, ni stérilité, ni infertilité. Seulement deux types de rétrodéviations sont à l’origine de douleurs pelviennes :
-les rétrodéviations fixées par des adhérences, qu’il s’agisse de séquelles inflammatoires ou de foyers endométriosiques
-la rétrodéviation du syndrome de Master et Allen ; ce syndrome se caractérise par :
*son étiologie : accouchement traumatique ;
*son tableau clinique : la douleur pelvienne est orthostatique, exagérée à la fatigue et à la station debout et soulagée par le décubitus ;
*au toucher, l’utérus rétroversé est douloureux et extrêmement mobile ;
*la coelioscopie confirme le diagnostic.
Enfin, les formes évoluées de cancer du col utérin ou du corps utérin : le diagnostic ne présente malheureusement pas de difficultés ; l’utérus est fixé, saignant au toucher vaginal ; le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement est palliatif le plus souvent.
IV.PRINCIPAUX TABLEAUX DE DOULEURS PELVIENNES AIGUES
Il importe en premier lieu d’éliminer les causes extragénitales.
A.DOULEURS EXTRAGENITALES
Projetées au niveau du pelvis, elles peuvent avoir une origine digestive ou urinaire :
-les douleurs d’origine digestive. Il peut s’agir d’une appendicite, d’une sigmoidite. Le diagnostic d’occlusion se pose rarement dans ce contexte ;
-les douleurs d’origine urinaire. L’infection urinaire et la colique néphrétique sont responsables de symptômes douloureux aigus aisément rapportés à leur cause.
B.DOULEURS D’ORIGINE GENITALE : DOULEURS PELVIENNES AIGUES
La GEU est la première étiologie à toujours éliminer chez une femme en période d’activité génitale (cf grossesse extra-utérine).
La rupture hémorragique de kyste fonctionnel :
-tableau très proche de celui de GEU
-diagnostic évoqué par échographie
-diagnostic parfois confirmé en peropératoire.
Les salpingites aigues (cf infections génitales de la femme, salpingites) : étiologie de diagnostic difficile notamment lorsqu’elles sont liées au chlamydia trachomatis qui entraîne une symptomatologie frustre atypique paucisymptomatique. La coelioscopie a une place très importante dans ce contexte.
Les fibromes compliqués :
-en cas de nécrobiose de fibrome, il existe un gros fibrome mou, douloureux associé parfois à des métrorragies brunâtres et à une fébricule à 38°C. Leur survenue est plus fréquente au cours de la grossesse. Le diagnostic est clinique ;
-en cas de torsion de fibrome, la symptomatologie est assez proche de celle des torsions d’annexe. Le diagnostic est peropératoire ;
-en cas d’accouchement de gros fibrome sous-muqueux, il existe des douleurs expulsives (coliques) associées à des métrorragies. A l’examen clinique, le fibrome est dans le vagin, appendu au col utérin ; il persiste le plus souvent un pédicule vasculaire. Le traitement est simple : section du pédicule. Il faudra vérifier la cavité utérine à la recherche d’une pathologie endocavitaire associée.
Les torsions d’annexe (ovaire seul ou ovaire et trompe). Le diagnostic est évoqué devant un tableau abdominal aigu (nausées, vomissements, défense abdominale, voire contracture) avec comme signes d’orientation :
-la notion de kyste de l’ovaire
-une douleur unilatérale irradiant vers la cuisse
-des nausées, voire des vomissements
-au toucher vaginal, une masse latéro-utéine unilatérale très douloureuse, indépendante de l’utérus ;
L’échographie confirme le diagnostic de kyste ovarien remanié par la torsion avec disparition du flux des pédicules ovariens ; elle pourra identifier un kyste hémorragique de l’ovaire (diagnostic différentiel) ; on aura éliminé une GEU (hCG).
Le traitement consiste à intervenir chirurgicalement en urgence. Dans certains cas, on sera contraint de réaliser une annexectomie en raison d’une nécrose de celle-ci.
Les autres diagnostics gynécologiques sont moins inquiétants.
Les douleurs ovulatoires sont des formes intenses de syndrome intermenstruel.
POINTS CLES
*L’interrogatoire a un rôle essentiel dans le diagnostic étiologique des douleurs pelviennes.
*Les deux principaux critères initiaux d’orientation sont l’intensité de la douleur (aigue ou chronique) et la périodicité de la douleur par rapport aux règles.
*En cas de douleurs aigues, les principales étiologies à rechercher sont : la GEU, les salpingites, la torsion d’annexe et la rupture hémorragique de kyste.
*En cas de douleurs chroniques, les principales étiologies à rechercher sont : les salpingites, l’endométriose et les dysfonctionnements ovariens.
*Les dysménorrhées essentielles sont un motif fréquent de consultation.
*Le traitement des dysménorrhées primaires repose sur les AINS ou les oestroprogestatifs.
*Le traitement des dysménorrhées secondaires nécessite des explorations étiologiques.
*La coelioscopie peut être nécessaire dans l’exploration des douleurs pelviennes chroniques.
AMENORRHEE
AMENORRHEE PRIMAIRE
I.DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
II.DEMARCHE ETIOLOGIQUE
OBJECTIF PEDAGOGIQUE
-Devant une aménorrhée primaire, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
On appelle ménarche l’apparition des premières règles. L’aménorrhée est définie par l’absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge d’avoir ses règles. L’aménorrhée primaire est définie par l’absence de ménarche à 16 ans.
L’intérêt du sujet vient du fait :
-qu’il s’agit d’une pathologie assez fréquente
-aux causes multiples
-qu’il convient d’explorer correctement pour éviter les traitements mal adaptés.
I.DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
Elle commence par une anamnèse bien conduite, puis se poursuit par un examen général et gynécologique pratiqué avec douceur.
A.INTERROGATOIRE
Il convient de préciser :
-sur le plan familial, l’âge de la puberté chez la mère, les sœurs
-sur le plan personnel :
*les circonstances de la grossesse et de l’accouchement de la mère (prise d’un traitement hormonal pendant la grossesse, souffrance néonatale)
*les pathologies médicales : antécédent de tuberculose, BCG, maladie chronique, traumatisme crânien, méningite
*les interventions chirurgicales au niveau du petit bassin (appendicite +- compliquée, cure de hernie inguinale, etc.)
*les traitements tels que chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie
*l’étape du développement pubertaire spontané
*les signes d’accompagnement : douleurs cycliques, troubles de l’olfaction, troubles visuels, céphalées, déséquilibre pondéral
*le profil psychologique et le contexte familial (divorce, conflit affectif, sport de haut niveau, etc.).
B.EXAMEN CLINIQUE
1.EXAMEN GENERAL
Il permet de noter :
-la taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur, obésité ?)
-le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner)
-l’existence d’un acné, plus ou moins accompagnée d’une séborrhée.
2.EXAMEN GYNECOLOGIQUE
Il est fait avec douceur et psychologie, à vessie vide :
-inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de l’urètre, perméabilité de l’hymen ;
-le développement des caractères sexuels secondaires est-il totalement absent, ébauché ou complet ? Les organes génitaux externes sont-ils normaux ? immatures ? ambigus ?
-examen au spéculum de vierge : profondeur du vagin, existence d’un col utérin ;
-TR (+-) : vérification de l’existence d’un utérus, perception d’une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou d’un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par imperforation hyménéale ou diaphragme vaginal ou hémivagin borgne), éventuellement complété par un toucher vaginal selon la compliance de l’hymen ;
-recherche d’une galactorrhée.
C.EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE BASE
A la différence d’une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l’examen clinique font penser à un tel diagnostic.
Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l’aménorrhée. Des examens complémentaires sont ajoutés en fonction de l’examen clinique.
1.COURBE DE TEMPERATURE
La courbe de température est réalisée si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet d’authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations.
La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire, etc.), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre.
Il convient de disposer de feuilles adaptées avec une échelle bien lisible au dixième de degré, entre 36° et 37°C. Il faut noter sur la feuille la date et le jour du cycle, les prises thérapeutiques, les phénomènes pathologiques intercurrents qui peuvent modifier la température (phénomènes inflammatoires, nuit agitée, etc.).
Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5°C. Puis de façon brutale la température monte : c’est le décalage post-ovulatoire. L’ovulation est repérée comme étant le point le plus bas (nadir de la courbe) avant l’ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de 12 à 14 jours puis la température retombe (fig. 17.1).
Fig.17.1.Courbe ménothermique normale
Ovulation à 37°C.
Le nadir de la courbe définit le jour de l’ovulation.
2.RADIOGRAPHIE DE LA MAIN
La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans).
3.DOSAGES DE FSH ET PROLACTINE
Les dosages de FSH et prolactine sont réalisés pour situer le niveau de l’atteinte :
-FSH élevée : atteinte ovarienne
-FSH basse : atteinte centrale
-PRL (prolactine) élevée : recherche d’un adénome hypophysaire.
Pour être interprétable, le dosage de la prochaine prolactinémie est à réaliser dans de bonnes conditions :
-en dehors de tout stress
-à jeun, le matin
-après un repos d’environ 20 à 30 minutes
-en l’absence de médications qui par elles-mêmes entraînent un hyperprolactinisme (psychotropes, antihistaminiques, antiémétiques, certains antihypertenseurs, oestrogènes à doses élevées et en traitement prolongé, amphétamines, opiacés et stupéfiants). Mais contrairement à une idée reçue encore tenace, les contraceptions orales oestroprogestatives usuelles n’élèvent pas le taux de prolactine.
4.ECHOGRAPHIE PELVIENNE
L’échographie pelvienne permet de visualiser les organes génitaux internes et notamment l’utérus.
II.DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Elle est variable selon l’aspect des caractères sexuels secondaires.
A.CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES NORMAUX
LA COURBE DE TEMPERATURE EST BIPHASIQUE
Il s’agit d’une cause anatomique congénitale avant tout :
-si des douleurs cycliques existent :
*imperforation de l’hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l’hymen. Au toucher vaginal une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l’utérus (hématométrie) et dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l’échographie ;
*puis, il est également possible de faire le diagnostic : d’une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel (au TR, l’utérus est gros, rempli de sang) ; ou d’une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par l’examen au spéculum.
-s’il n’y a pas de douleurs cycliques :
*syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser qui associe aplasie vaginale et aplasie utérine. Les trompes et les ovaires sont présents et normaux ;
*l’utérus n’est pas perçu au TR ; et la confirmation de l’absence d’utérus passe par la réalisation d’une échographie pelvienne ;
*parfois cette anomalie s’associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale ;
*exceptionnellement, une synéchie utérine totale : une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale prépubertaire entraînant une synéchie utérine totale par destruction de l’endomètre.
B.VIRILISATION DES CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES
Trois diagnostics doivent surtout être évoqués : l’hyperplasie congénitale des surrénales, un syndrome tumoral et la dystrophie ovarienne.
1.HYPERPLASIE CONGENITALE DES SURRENALES
Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie.
Au TR, l’utérus est perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.
L’échographie pelvienne atteste la présence de l’utérus.
Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l’obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17 OH-progestérone plasmatique (potentialisé par un test au Synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11-bêta hydroxylase.
Le traitement de base est une corticothérapie +- associée à une chirurgie réparatrice vulvopérinéale.
2.SYNDROME TUMORAL
Il s’agit :
-soit d’une tumeur virilisante de l’ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig) ;
-soit d’une tumeur virilisante de la surrénale.
3.DYSTROPHIE OVARIENNE (OU OVAIRES POLYKYSTIQUES)
Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l’excès pondéral est rare.
Biologiquement il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta-4-androstènedione et la testostérone sont augmentées.
Echographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux microkystes en périphérie.
C.ABSENCE DE CARACTERES SEXUELS SECONDAIRES
Selon les résultats de la radiographie de la main, il faut distinguer deux cas.
1.SESAMOIDE DU POUCE ABSENT
Si le sésamoïde du pouce est absent, il s’agit d’un retard pubertaire.
Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, nécropathies, anomalies cardiaques, carences nutritionnelles, notion familiale, etc.
Il associe un retard de croissance et un infantilisme. Les FSH et LH sont basses. Un test LHRH s’accompagnement d’une réponse LH positive et une disparition de la réponse FSH prédominante annoncent la venue prochaine des règles.
2.SESAMOIDE DU POUCE PRESENT
Si le sésamoïde du pouce est présent, il s’agit d’un impubérisme.
Alors les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les causes centrales et générales.
a.SI LH ET FSH SONT ELEVEES, LA CAUSE EST PERIPHERIQUE
SYNDROME DE TURNER
Il associe un nanisme, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des cheveux, thorax en bouclier), parfois des malformations viscérales (atteinte rénale ou aortique [coarctation de l’aorte]).
Le caryotype est (45, X0). La coelioscopie qui n’est pas utile au diagnostic de la forme typique montrerait des reliquats ovariens fibreux.
Mais il existe des formes atténuées par un mosaïcisme (X0-XX).
AUTRES DYSGENESIES GONADIQUES CONGENITALES SANS MALFORMATIONS ASSOCIEES
Elles associent une taille variable, une absence d’ovaire sans dysmorphie.
ALTERATIONS OVARIENNES ACQUISES
Elles impliquent un traitement agressif : radiothérapie, chimiothérapie. Phénomène auto-immunitaire.
b.SI LH et FSH SONT NORMALES OU BASSES
Il faut rechercher une cause générale ou centrale.
Le diagnostic est le plus souvent fait sur d’autres signes que l’aménorrhée :
-lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du nerf optique, méningo-encéphalite, panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose congénitale ;
-causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse) et plus rarement une anorexie mentale qui est plutôt cause d’une ménorrhée secondaire ;
-causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, dysplasie olfactogénitale (syndrome de Morsier-Kallmann). Cette dernière correspond à un défaut de migration des neurones sécrétant le GnRH avec aplasie ou atrophie des bulbes olfactifs. En plus de l’impubérisme, il existe une diminution de l’olfaction. Les FSH et LH sont très basses.
POINTS CLES
*Les premiers examens à réaliser sont : la courbe de température, le dosage de FSH et de prolactine, la radiographie de la main et l’échographie pelvienne.
*En présence de caractères sexuels et d’une courbe biphasique, les principales étiologies sont les malformations anatomiques des organes génitaux.
*En présence de caractères sexuels et de courbes monophasiques, le testicule féminisant est la principale étiologie si les caractères sexuels sont normaux.
*S’il existe une virilisation des organes génitaux avec des courbes monophasiques, l’hyperplasie congénitale des surrénales est la principale étiologie, plus rarement un syndrome tumoral.
*En l’absence de caractères sexuels secondaires, il s’agira essentiellement d’un retard pubertaire (absence de sésamoïde du pouce) ou syndrome de Turner.
AMENORRHEE SECONDAIRE
I.DEFINITION
II.DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
III.DEMARCHE ETIOLOGIQUE
OBJECTIF PEDAGOGIQUE
-Devant une aménorrhée secondaire, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
Conditions nécessaires pour que les règles surviennent :
-intégrité anatomique et fonctionnelle des voies génitales ;
-intégrité du système de commande neuro-hypothalamo-hypophysaire, dont l’activité est liée au taux des hormones stéroïdes ovariennes, à la présence de monoamines hypothalamiques et au taux circulant de prolactine.
Les aménorrhées doivent être étudiées selon deux modes :
-chronologique, distinguant les aménorrhées primaires et secondaires ;
-topographiques, distinguant les aménorrhées d’origine basse (vulve, vagin, utérus, ovaire), et hautes (hypophysaires et hypothalamiques).
I.DEFINITIONS
Une aménorrhée est l’absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge d’être réglée, en dehors de la grossesse.
L’aménorrhée secondaire est l’absence de menstruation depuis plus de trois mois chez une patiente antérieurement bien réglée.
L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que l’aménorrhée primaire, la première cause à éliminer est la grossesse. Sa prévalence est d’environ 2 à 5 % dans la population normale.
La principale cause d’aménorrhée secondaire chez la femme en âge de procréer est la grossesse, qu’il faut éliminer par l’examen clinique et le dosage de bêta hCG.
II.DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
A.INTERROGATOIRE
Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans 85% des cas.
Il permet d’apprécier :
-le mode d’installation de l’aménorrhée, son ancienneté, le caractère unique ou répété, son caractère isolé ou associé à des douleurs pelviennes cycliques, des bouffées de chaleur ou des mastodynies ;
-la nature des cycles antérieurs : irrégularité, longueur, abondance des règles ;
-la prise de thérapeutiques : neuroleptiques, oestroprogestatifs ;
-les antécédents gynéco-obstétricaux : IVG, curetage récent, accouchements, suites de couches, conisation, myomectomies, césariennes ;
-un changement dans le mode de vie : prise de poids, amaigrissement, conditions psychologiques particulières : divorce, conflit familial et social, choc psychoaffectif, déménagement ;
-la possibilité de grossesse.
B.EXAMEN CLINIQUE
Il a pour objectif de :
-enregistrer le poids, la taille, l’index de masse corporelle
-rechercher des signes cliniques : d’hyperandrogénie, de maladie de Turner, de dysthyroïdie, de dysfonctionnement surrénalien associés
-rechercher : une masse annexielle, un gros utérus, une galactorrhée, un gloitre thyroïdien.
C.BILAN PARACLINIQUE
Le bilan paraclinique comprend :
-un test aux progestatifs pratiqué en première intention, qui consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif (par exemple de la dydrogestérone Duphaston 10 mg, 2 comprimés par jour ou de la progestérone naturelle micronisée Utrogestan 200 mg, une gélule par jour). La survenue d’une hémorragie de privation dans les deux jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que :
*l’endomètre est normal et réceptif
*le taux d’oestradiol endogène est suffisant
*le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal à part le pic de LH ;
-la courbe de température qui donne des renseignements sur le fonctionnement ovarien (aménorrhée) ;
-une échographie pelvienne qui recherche des stigmates d’OPK et une hématométrie ;
-des dosages hormonaux et de l’imagerie qui sont demandés selon le contexte.
III.DEMARCHE ETIOLOGIQUE
Le premier bilan clinique et paraclinique permet de situer l’origine de l’aménorrhée :
-les causes périphériques, utérines et ovariennes
-les causes centrales (fig.17.3.)
Aménorrhée périphérique (a.p.)
a.p.-->utérines-->sténose, synéchies
a.p.-->ovariennes-->ménopause précoce, OPK, hypoplasie ovarienne
Aménorrhée centrale (a.c.)
a.c.-->hypophysaires-->Sheehan, auto-immune, tumeur (PRL), hyper PRL non tumorales
a.c.-->hypothalamiques-->post pilule, athlète, psychogène, anorexie, causes générales
Fig.17.3.Etiologie des aménorrhées secondaires
A.AMENORRHEES SECONDAIRES PERIPHERIQUES
1.D’ORIGINE UTERINE
Le récepteur utérin est atteint, l’axe gonadotrope n’est pas perturbé, il n’existe donc pas de troubles hormonaux associés. La courbe de température est biphasique, l’hCG est négatif, le test à la progestérone est négatif.
L’aménorrhée s’installe souvent progressivement après l’événement déclencheur que l’interrogatoire retrouver : suites de couches traitées par curetage, curetage après fausse couche ou IVG, conisation, amputation du col.
a.STENOSE CICATRICIELLE DU COL UTERIN
Elle est secondaire à une électrocoagulation du col trop appliquée ou à une intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col. L’aménorrhée s’accompagne souvent de douleur menstruelle par rétention. Le test à la progestérone est négatif mais peut déclencher des douleurs pelviennes.
Le diagnostic se fait par l’examen clinique qui confirme un orifice punctiforme ou absent, non cathétérisable par l’hystéromètre.
Le traitement consiste à cathétériser le canal endocervical et à agrandir l’orifice sténosé (trachéoplastie).
b.SYNECHIES UTERINES
Elles sont secondaires à une destruction de l’endomètre, d’origine traumatique le plus souvent, plus rarement par atteinte tuberculeuse.
L’aménorrhée s’installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des suites de couches ayant nécessité la vérification de la cavité utérine. Le risque de synéchie est particulièrement grand après un curetage du post-partum ou sur une grossesse avancée retention d’œuf mort.
L’aménorrhée peut être liée à :
-une synéchie très étendue, ayant entraîné une destruction importante de l’endomètre ;
-une synéchie isthmique très étendue, dont le mécanisme fait alors intervenir des phénomènes réflexes.
Le diagnostic repose sur l’hystéroscopie.
Le traitement est chirurgical, il consiste à effondrer la synéchie sous hystéroscopie. Le pronostic dépend de l’étendue et de l’ancienneté des lésions. En cas de synéchie tuberculeuse, il doit être médical et consiste en une antibiothérapie antituberculeuse, étant donné le caractère définitif de la stérilité.
2.D’ORIGINE OVARIENNE
Les dosages des gonadotrophines sont perturbés.
a.MENOPAUSE PRECOCE OU PHYSIOLOGIQUE
Elle est provoquée par l’épuisement prématuré du capital ovarien ou par un dysfonctionnement ovarien. La ménopause est dite précoce (ou insuffisance ovarienne prématurée) lorsqu’elle s’installe avant 40 ans. Sa prévalence est d’environ 2 % dans la population.
Selon le mécanisme en cause l’arrêt du dysfonctionnement ovarien n’est pas toujours définitif d’où le terme de plus en plus utilisé d’insuffisance ovarienne prématurée.
Des antécédents identiques sont parfois retrouvés dans la famille. L’aménorrhée s’accompagne de bouffées de chaleur dans 50 % des cas et l’examen clinique peut retrouver une hypo-oestrogénie clinique. Le test aux progestatifs est négatif. Le diagnostic est affirmé par un taux de FSH très élevé confirmé par deux dosages faits à un mois d’intervalle.
Plusieurs causes sont invoquées : chirurgicales (ovariectomie), toxiques (chimio-thérapie, radiothérapie, la galactosémie, le tabac), auto-immunité, génétiques.
Un traitement substitutif oestroprogestatif est nécessaire pour éviter des troubles trophiques, une involution des organes génitaux, des troubles sexuels et une ostéoporose.
b.DYSTROPHIE OVARIENNE OU SYNDROME DES OVAIRES POLYKYSTIQUES OPK
Elle est typiquement associée à :
-une aménorrhée secondaire succédant à une spanioménorrhée
-une obésité de type androïde
-une stérilité anovulatoire et deux volumineux ovaires réguliers sans trace d’ovulation, de couleur blanche nacrée à la coelioscopie.
Le diagnostic est paraclinique :
-aspect typique des ovaires à l’échographie avec présence de microkystes périphériques dans un ovaire très augmenté de volume
-LH augmentée sans pic ovulatoire
-FSH normale ou diminuée
-test LH-RH : réponse explosive
-androgènes souvent élevés (androstènedione [2 à 3 fois la normale] et la testostérone [1,8 à 3,5 nmol/ml]).
La physiopathologie de l’OPK n’est pas encore bien élucidée.
Le traitement est différent selon que la patiente souhaite ou non une grossesse.
c.HYPOPLASIES OVARIENNES
Une aménorrhée secondaire est très fréquente, elle succède à quelques cycles menstruels, parfois suffisants pour permettre une grossesse.
Anatomiquement, on retrouve des ovaires très hypoplastiques, et l’aménorrhée s’installe après épuisement du potentiel folliculaire.
La coelioscopie avec biopsie ovarienne est formellement contre-indiquée pour ne pas accélérer le processus d’épuisement.
Biologiquement on constate une élévation de la FSH plasmatique. Le caryotype est normal.
Le traitement est un traitement hormonal substitutif, identique à celui de la ménopause précoce.
B.AMENORRHEES SECONDAIRES CENTRALES
Les gonadotrophines sont normales ou basses. L’oestradiol est en général effondré. En cas de prolactine élevée, on pratique un test à la TRH sur prolactine (PRL). En cas de prolactine normale, un test à la LH-RH peut être réalisé pour évaluer la profondeur de l’hypogonadisme hypogonadotrophique, et un bilan endocrinien des autres axes complète les explorations. Une IRM hypothalamohypophysaire est systématiquement réalisée, à la recherche d’une lésion organique centrale.
1.AMENORRHEE HYPOPHYSAIRES
a.SYNDROME DE SHEEHAN
Dans sa forme complète, il réalise une insuffisance hypophysaire globale par nécrose ischémique du lobe antérieur, secondaire à un accouchement hémorragique.
Cliniquement on constate une absence de montée laiteuse et de retour de couches, puis une altération de l’état général avec asthénie, frilosité, crampes musculaires et anomalie de la pilosité.
Le bilan endocrinien confirme l’atteinte des différentes sécrétions de l’antéhypophyse avec une TSH basse, des gonadotrophines basses ou normales non réactivées sous GnRH, une prolactine souvent indétectable et un taux d’ACTH bas associé à un cortisol plasmatique bas aux différentes heures de prélèvement.
Le traitement est substitutif, il associe aux oestroprogestatifs de l’hydrocortisone et des extraits thyroïdiens.
b.HYPOPHYSITE AUTO-IMMUNE
Elle réalise un tableau voisin et se caractérise par la positivité des auto-anticorps antihypophyse.
c.TUMEURS DE L’HYPOPHYSE
Elles entraînent une aménorrhée par compression ou par destruction des cellules hypophysaires. Le syndrome tumoral est souvent au premier plan. Le pronostic est grave, lié est à la tumeur. Les tumeurs hypophysaires correspondent à 10% de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.
d.AMENORRHEES AVEC HYPERPROLACTINEMIES
ADENOMES A PROLACTINE
En cas d’adénome vrai, l’aménorrhée est souvent associée à une galactorrhée, des céphalées et des troubles visuels. Le but des examens est de mettre en évidence un adénome à prolactine qui peut menacer la fonction oculaire, se nécroser et grossir brusquement sous oestroprogestatifs ou lors d’une grossesse.
Biologiquement on constate une élévation importante de la prolactine (>100 ng/ml).
Le diagnostic est confirmé par la radiographie du crâne qui montre une érosion de la selle turcique. Une IRM de l’antéhypophyse est essentielle pour détecter les adénomes à prolactine souvent de petit volume.
Le plus souvent il s’agit d’un microadénome. Le diagnostic radiologique est plus difficile, il faut alors recourir à l’examen IRM de la selle turcique. Le traitement est médical. Le pronostic est bon et la fécondité ultérieure non modifiée. Le microadénome disparaît le plus souvent après une grossesse. Le traitement des gros adénomes à prolactine est souvent chirurgical.
HYPERPROLACTINEMIES NON TUMORALES
Elles entraînent une aménorrhée-galactorrhée isolée.
Le taux de prolactine est modérée élevé (<100 ng/ml).
La selle turcique est normale.
Les étiologies sont :
-l’hyperprolactinémie iatrogène : antidépresseurs, neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (Largactil) à forte dose, sulpiride (Dogmatil), alphaméthyldopa, cimétidine ;
-l’hyperprolactinémie fonctionnelle : « ce terme cache notre ignorance ».
Le traitement est médical. Elles régressent bien sous antiprolactiniques.
Une surveillance neuroradiologique est nécessaire pour dépister des microadénomes à expression radiologique tardive.
L’aménorrhée de la lactation peut entrer dans cette rubrique. Elle est cependant physiologique et ne doit entraîner aucune investigation.
2.AMENORRHEES HYPOTHALAMIQUES
Les plus fréquentes, elles traduisent un déséquilibre neurohypothalamique. Il peut s’agir d’aménorrhée associée à des troubles du comportement alimentaire (anorexie mentale, obésité) ou aménorrhée post-pilule.
a.AMENORRHEES POST-PILULES
La réalité du syndrome aménorrhée post-pilule est contestée. L’incidence des aménorrhées survenant à l’arrêt de la contraception serait identique à celle de la population générale. Les patientes présentant une aménorrhée à l’arrêt de la contraception doivent bénéficier de la recherche étiologique habituelle.
b.AMENORRHEES DES ATHLETES DE « HAUT NIVEAU »
Elles sont liées à un trouble de la sécrétion de LH (augmentation de l’amplitude des pulsations et augmentation de leur fréquence).
Le test à la LH-RH entraîne une augmentation de la réponse à la FSH.
Il existe une perturbation de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et plasmatique.
Ces troubles hormonaux sont toujours notés chez les athlètes de haut niveau ayant conservé leur fonction menstruelle. Il existe dans ce cas des anomalies dans la durée du cycle, traduisant une insuffisance lutéale. L’aménorrhée s’installe quand il existe une diminution importante de la masse graisseuse (15-20%).
c.AMENORRHEES PSYCHOGENES
Il existe souvent un facteur déclenchant affectif (voyage, décès, mésentente conjugale, viol). Les opiacés sécrétés en excès lors de ces stress supprimeraient la pulsatilité du GnRH et des gonadotrophines.
L’examen clinique et le bilan hormonal sont hormonaux. Le pronostic fonctionnel est en général bon. Le traitement doit commencer par une psychothérapie. Il est parfois nécessaire d’utiliser des inducteurs de l’ovulation en cas de persistance de l’aménorrhée et si un désir de grossesse se manifeste. Lorsque l’aménorrhée psychogène chez une femme jeune se prolonge, la carence en oestradiol pendant des années peut être source d’ostéoporose. Il faudra proposer un traitement hormonal substitutif.
d.AMENORRHEES DE L’ANOREXIE MENTALE
Elles se manifestent en général au moment de l’adolescence à la suite d’un conflit psychoaffectif. Le tableau touche surtout les jeunes filles de 15 à 20 ans intellectuelles, souvent filles uniques et studieuses. L’aménorrhée s’installe au décours d’une anorexie volontaire. La cachexie, avec troubles métaboliques graves, hypoglycémie, insuffisance hypophysaire globale acquise, peut mettre en jeu la vie de la patiente.
Biologiquement il y a une élévation de FSH, une élévation importante de LH, une réponse de type prépubertaire au test LH-RH.
Le traitement est long et difficile.
e.AMENORRHEE DE CAUSE GENERALE OU ENDOCRINIENNE
Une aménorrhée peut survenir dans un contexte d’affection grave (hémochromatose, cirrhose, cancer, tuberculose, anémie, dénutrition) ou de maladies endocriniennes (hypothyroïdie, maladie de Cushing, maladie d’Addison). Le traitement est celui de la cause déclenchante.
POINTS CLES
*L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus fréquente que l’aménorrhée primaire, sa première cause à éliminer est la grossesse.
*Un interrogatoire bien mené permet de trouver une étiologie dans 85 % des cas.
*Les principales explorations complémentaires sont réalisées après un examen clinique minutieux :
-un test aux progestatifs pratiqué en première intention. Il consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif. La survenue d’une hémorragie de privation dans les deux jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que :
*l’endomètre est normal et réceptif
*le taux d’oestradiol endogène est suffisant
*le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal à part le pic de LH
-une courbe de température
-une échographie pelvienne qui recherche des stigmates d’OPK et une hématométrie
-des dosages hormonaux et une imagerie qui sont demandés selon le contexte.
HEMORRAGIES GENITALES CHEZ LA FEMME
I.TYPES D’HEMORRAGIES GENITALES
II.ETIOLOGIES DES HEMORRAGIES GENITALES FONCTIONNELLES (HGF)
III.ETIOLOGIES DES HEMORRAGIES GENITALES HAUTES ORGANIQUES
IV.INVESTIGATIONS PARACLINIQUES DES PATHOLOGIES DE L’ENDOMETRE
V.INVESTIGATIONS PARACLINIQUES DES PATHOLOGIES DU MYOMETRE
VI.STRATEGIE DES INVESTIGATIONS ET DE TRAITEMENT DEVANT DES MENOMETRORRAGIES
OBJECTIFS PEDAGOGIQUES
-Diagnostiquer une hémorragie génitale chez la femme
-argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi de la patiente.
I.TYPES D’HEMORRAGIES GENITALES
Les hémorragies génitales sont les pertes de sang provenant de l’appareil génital féminin et extériorisées par l’orifice vulvaire.
On distingue les hémorragies génitales suivantes.
A.HEMORRAGIES GENITALES BASSES
Ce sont les saignements en provenance de la partie terminale de l’appareil génital. On distinguera les hémorragies vulvaires, les hémorragies vaginales et les hémorragies cervicales. Pour ces dernières, il est classique de rattacher les hémorragies de la partie visible du col aux hémorragies génitales basses et les hémorragies de l’endocol aux hémorragies génitales hautes.
B.HEMORRAGIES GENITALES HAUTES
Par définition ce sont les saignements en provenance de la cavité utérine, extériorisés par le col. Il est habituel de classer ces saignements en fonction de leur survenue par rapport aux règles.
C.SAIGNEMENTS CONTEMPORAINS DES REGLES
1.REGLES NORMALES
La durée des règles normales se situe entre 3 et 6 jours et l’abondance entre 50 et 80 ml (fig. 21.1). Classiquement les règles sont plus abondantes les 3 premiers jours et moins abondantes ensuite. Le sang des règles normales est incoagulable.
Fig. 21.1. Règles normales
2.SAIGNEMENTS ANORMAUX PENDANT LES REGLES
a.Ménorragies
Ce sont les anomalies du cycle menstruel par augmentation de la durée ou de l’abondance des règles.
Polyménorrhées
Ce sont les règles avec anomalies de la durée et de l’abondance (fig. 21.2).
Fig. 21.2. Polyménorrhées
Les règles sont de durée normale mais trop abondantes (>80ml) (fig. 21.3)
Fig. 21.3. Hyperménorrhées
Macroménorrhées
Les règles sont trop longues mais d’abondance normale (> 6 jours) (fig. 21.4.).
Fig. 21.4.Macroménorrhées
b.Pollakiménorrhées
Les règles sont trop fréquentes, donc les cycles sont trop courts (fig. 21.5.).
Fig. 21.5. Pollakiménorrhées
D.METRORRAGIES
Par opposition aux ménorragies, ce sont les hémorragies génitales hautes survenant en dehors des règles.
1.CLASSIFICATION DES METRORRAGIES SELON LA CAUSE
a.Metrorragies fonctionnelles
Elles se définissent par l’absence de substratum histopathologique utérin à l’étiologie du saignement. Elles sont dues à une altération permanente ou temporaire de l’endomètre provoquée par un déséquilibre hormonal de la balance oestroprogestative. Il peut également exister des ménorragies fonctionnelles, c’est pourquoi on utilise plus volontiers le terme d’hémorragie génitale fonctionnelle.
b.Métrorragies organiques
Par opposition, il existe une pathologie utérine, salpingienne, voire ovarienne, à l’origine du saignement.
Dans la démarche pratique, les métrorragies fonctionnelles doivent rester un diagnostic d’élimination après avoir écarté toutes les causes de métrorragies organiques.
2.CLASSIFICATION DES METRORRAGIES SELON LE TERRAIN SUR LEQUEL ELLES SURVIENNENT
Il s’agit :
-des métrorragies de la grossesse que l’on peut également subdiviser en métrorragies du premier trimestre de la grossesse et métrorragies de fin de grossesse
-des métrorragies de la période pubertaire qui rassemblent les saignements vus à la puberté
-des métrorragies de la période d’activité génitale qui surviennent donc avant la ménopause
-des métrorragies post-ménopausiques qui surviennent chez la femme ménopausée.
3.CONCLUSION
Cette subdivision selon le terrain de survenue des métrorragies est fondamentale dans la démarche diagnostique car nous verrons que les investigations et les causes sont particulières à chaque terrain. Nous n’envisagerons pas au cours de cet enseignement les métrorragies de la grossesse dont les causes et la prise en charge sont totalement différentes des métrorragies survenant en dehors d’un contexte de grossesse.
Cette classification théorique des saignements génitaux aide à systématiser la démarche diagnostique. Cependant en pratique, les causes des méno- et des métrorragies sont souvent intriquées chez la femme en période d’activité génitale, et le tableau clinique associe volontiers ces deux types de saignements ; on parle alors de ménométrorragies.
II.ETIOLOGIES DES HEMORRAGIES GENITALES FONCTIONNELLES (HGF)
A.EN PERIODE PERIPUBERTAIRE
Il peut s’agir des étiologies suivantes :
-les troubles de l’hémostase :
*déficits congénitaux en facteurs de la coagulation
*thrombopénie congénitale
*maladies acquises de l’hémostase
-les hyperoestrogénies tumorales
-l’insuffisance lutéale liée aux anovulations.
B.EN PERIODE D’ACTIVITE GENITALE
Il s’agit :
-d’HGF contemporaines de l’ovulation
-d’HGF prémenstruelles
-d’HGF iatrogènes :
*oestroprogestatif : lors d’arrêt prématuré de pilule
*progestatif : spotting
*oestrogénothérapie mal contrebalancée par les progestatifs
*stérilet libérant de la progestérone
*traitements anticoagulants
-d’HGF de cause générale : classiquement l’acromégalie et les pathologies thyroïdiennes.
C. EN PERIODE MENOPAUSIQU
En l’absence de THM : l’atrophie de l’endomètre peut être responsable de minimes saignements.
En présence d’un THM : tout déséquilibre de la balance oestroprogestative peut être responsable de saignements.
III.ETIOLOGIES DES HEMORRAGIES GENITALES HAUTES ORGANIQUES
Plusieurs types de pathologies peuvent être responsables de ménométrorragies.
A.PATHOLOGIES DE L’ENDOMETRE
Les pathologies de l’endomètre sont :
-les pathologies endométriales qui constituent l’essentiel des étiologies des ménométrorragies
-les polypes endométriaux
-les hémorragies qui sont classiquement capricieuses
-les hyperplasies : les saignements peuvent être abondants et de sang rouge
-les atrophies : les saignements sont alors plutôt noirâtres et peu abondants
-le cancer de l’endomètre : les métrorragies post-ménopausiques constituent le signe révélateur majeur des cancers de l’endomètre
-les endométrites : quelques métrorragies peuvent venir compléter le tableau qui est dominé par le syndrome infectieux et les leucorrhées
-les synéchies : elles sont rarement la seule cause des saignements.
B.PATHOLOGIES DU MYOMETRE
Moins souvent en cause, les pathologies du myomètre sont volontiers associées à des pathologies de l’endomètre. Ce sont :
-les fibromes : les mécanismes par lequels les fibromes sont responsables de ménométrorragies ne sont pas univoques. Ils sont souvent associés à une hyperplasie de l’endomètre. Ils induisent également des troubles locaux de la crasse sanguine. Les fibromes sous-muqueux sont la variété de fibromes principalement responsables de saignements par altération de l’endomètre et des mécanismes physiologiques des règles ;
-l’adénomyose : les hémorragies y sont capricieuses, volontiers associées à des algies pelviennes. Cette symptomatologie est volontiers rebelle aux tentatives de traitement médical ;
-les sarcomes utérins : tumeur rare développée aux dépens de l’endomètre, du myomètre (léiomyosarcome) ou de tous constituants de l’utérus, le sarcome peut être à l’origine de saignements.
C.CAUSES ANNEXIELLES
Les causes annexielles sont rarement responsables de ménométrorragies. Elles comprennent :
-les salpingites aigues : les ménométrorragies ne sont pas au premier plan de la symptomatologie
-le cancer de la trompe : tumeur rare, volontiers révélée par des métrorragies par deux mécanismes :
*s’il existe une métastase endométriale de la tumeur ovarienne, ce qui est relativement fréquent dans les tumeurs évoluées
*si la tumeur ovarienne est sécrétante, il peut exister une hyperplasie endométriale hormono-induite et donc des métrorragies.
IV.INVESTIGATIONS PARACLINIQUES DES PATHOLOGIES DE L’ENDOMETRE
A.ECHOGRAPHIE
L’échographie est l’examen complémentaire qui doit être réalisé de première intention dans le bilan des ménométrorragies. La voie endovaginale s’avère supérieure à la voie transabdominale pour évaluer les pathologies de l’endomètre.
Plusieurs anomalies de l’endomètre peuvent être caractérisées en échographie :
-l’atrophie de l’endomètre : l’endomètre apparaît fin, hyperéchogène, il mesure moins de 5 mm d’épaisseur. En ménopause, l’atrophie endométriale est volontiers encore plus marquée.
-l’hyperplasie de l’endomètre : épaississement diffus de l’endomètre (>15mm souvent), de nature hyperéchogène le plus souvent, d’aspect volontiers globuleux. Pour porter le diagnostic d’épaississement anormal de la muqueuse en échographie, il faut tenir compte du statut hormonal de la patiente ; ainsi un endomètre supérieur à 8 mm est-il suspect en ménopause et tout à fait normal chez une patiente en seconde moitié de cycle ;
-les polypes de l’endomètre : on peut parfois les observer sous la forme de lésions arrondies ou ovoides, hyperéchogènes, déformant peu la cavité et n’absorbant pas les ultrasons ;
-le cancer de l’endomètre : l’échographie montre en général une muqueuse utérine épaissie, > 8 mm chez une femme ménopausée. Cette muqueuse peut sembler plus hétérogène que dans l’hyperplasie simple, cependant la valeur discriminative de l’écho entre hyperplasie et cancer reste mauvaise. Le Doppler-couleur montre une hypervascularisation de la muqueuse et éventuellement du myomètre. Au niveau de l’artère utérine, trop en amont de la tumeur, les résultats sont peu significatifs.
En conclusion, l’échographie, si elle doit être réalisée en première intention, n’est en général pas suffisante pour caractériser une anomalie de l’endomètre ; d’autres investigations paracliniques sont nécessaires.
B.HYSTEROSALPINGOGRAPHIE
Cet examen n’a plus d’indication dans l’exploration des ménométrorragies, sa sensibilité et sa spécificité sont en effet inférieures aux méthodes d’investigation pour la majorité des pathologies de l’endomètre. Par ailleurs des complications rares mais graves sont possibles, notamment infectieuses.
C.HYSTEROSCOPIE
Les progrès des matériels permettent de réaliser cet examen en ambulatoire grâce à des hystéroscopes souples ou rigides de très fin calibre.
La sensibilité pour le diagnostic des pathologies de l’endomètre.
D.HYSTEROSONOGRAPHIE
Elle consiste à injecter du liquide dans la cavité utérine et à réaliser une échographie. Le liquide permet d’ouvrir la cavité utérine et de mieux visualiser les pathologies de l’endomètre. La sensibilité et la spécificité de l’hystérosonographie sont proches de celles de l’hystéroscopie pour évaluer les pathologies de l’endomètre.
Les pathologies de l’endomètre sont ainsi évaluées au mieux en réalisant en premier lieu une échographie endovaginale, puis une hystéroscopie ou une hystérosonographie selon les habitudes et l’expérience de l’équipe.
V.INVESTIGATIONS PARACLINIQUES DES PATHOLOGIES DU MYOMETRE
A.ECHOGRAPHIE
Les performances de l’échographie pour évaluer le myomètre sont très variables selon la pathologie considérée.
1.FIBROMES
Les recommandations du Collège national des gynécologues et obstétriciens français (CNGOF) concernant l’échographie dans le fibromes sont les suivantes : « l’échographie est l’examen de référence. Elle doit être réalisée par voie transabdominale et transvaginale, cette dernière ayant une meilleure pertinence diagnostique. La réalisation d’une cartographie Doppler n’améliore pas la pertinence diagnostique de l’échographie. L’hystérosonographie, en cours d’évaluation, semble intéressante pour la pathologie endocavitaire associée. Il n’est pas recommandé aujourd’hui de favoriser un suivi échographique en cas de myomes asymptomatiques. »
En échographie, les fibromes apparaissent arrondis parfois intracavitaires, absorbant les ultrasons.
2.ADENOMYOSE
Elle est de traduction échographique inconstante :
-lésions anéchogènes de quelques millimètres de diamètre, bordées par un fin liseré hyperéchogène et situées en plein myomètre. Ces kystes sont arrondis, anéchogènes et mesurent entre 1 et 7 mm ;
-d’autres signes sont habituellement admis tels que :
*un gros utérus régulier ou globuleux et asymétrique, sans fibrome individualisable
*une échostructure irrégulière du myomètre définie par la présence d’aires à limites imprécises, floues, d’hyper- ou d’hypoéchogénicité. Le Doppler-couleur peut aider à différencier un kyste d’une image vasculaire ou d’un myome. Les kystes endométriosiques sont avasculaires.
3.SARCOME UTERIN
Difficilement différenciable d’un fibrome à l’échographie, c’est en fait souvent une mauvaise surprise lors de l’intervention ou du résultat histologique.
B.HYSTEROSALPINGOGRAPHIE
Cet examen n’a plus d’indication dans l’exploration des ménométrorragies, sa sensibilité et sa spécificité sont en effet inférieures aux méthodes d’investigation pour la majorité des pathologies du myomètre. Par ailleurs des complications rares mais graves sont possibles, notamment infectieuses.
C.IRM
L’IRM est un excellent moyen d’évaluation des pathologies du myomètre. Sa faible disponibilité et son coût en limitent cependant encore l’utilisation dans cette indication.
1.FIBROMES
Les fibromes non compliqués se traduisent par un hyposignal net en T2 et un isosignal en T1. Ainsi selon les recommandations pour la pratique clinique du CNGOF : « L’IRM dresse une cartographie précise de la taille et du nombre des fibromes. Sa place dans le bilan diagnostique reste cependant encore à évaluer. »
2.ADENOMYOSE
L’IRM est un très bon examen d’évaluation de l’adénomyose. Classiquement la zone de jonction est élargie en hyposignal en T2. Il est parfois possible de visualiser les kystes adénomyosiques dans le myomètre sous la forme de petites plages d’hypersignal en T2.
VI.STRATEGIE DES INVESTIGATIONS ET DE TRAITEMENT DEVANT DES MENOMETRORRAGIES
A.DANS L’ENFANCE
Le plus souvent, les saignements sont en rapport avec une vulvovaginite à corps étrangers (vaginaoscopie) ou iatrogène (prise de contraceptifs oraux de la mère).
Les anomalies endocriniennes sont exceptionnelles et s’accompagnent dans ce cas d’anomalies des caractères sexuels secondaires et de signes d’hyperandrogénie.
B.EN PERIODE PERIPUBERTAIRE
Après avoir éliminé une grossesse, les deux principales cases sont une pathologie fonctionnelle et un trouble de la coagulation (maladie de Willebrand), rarement une pathologie tumorale endocrinienne. (cf puberté).
Le traitement est essentiellement symptomatique, avec pendant les règles :
-antifibrinolytiques : acide traxenamique (Exacyl ou Spotof) 2 à 4 g/j en début de cycle, pendant 5 jours ;
-+/- AINS : acide méfénamique (Ponstyl 2 gélules à 250 mg 1-3/j), ibuprofène (Brufen 2 gélules à 400 mg 1-2/j), et naproxène (Naprosyne 2 gélules à 500 mg 2-4/j).
Le traitement étiologique consiste à rétablir un équilibre oestroprogestatif en cas d’hémorragie fonctionnelle par la prescription d’un progestatif lutéomimétique type prégane (Colprone ou Lutéran), ou progestérone 10j/m en deuxième partie de cycle, voire d’un progestatif plus atrophiant (Norprégnane surgestone ou Lutényl) 20 j/m en cas d’hémorragie sévère. Le traitement sera poursuivi pendant au moins trois cycles.
Un contraceptif oral minidosé peut être une alternative thérapeutique.
En cas de maladie de Willebrand, la desmopressine peut être utilisée en cas d’urgence.
C.EN PERIODE D’ACTIVITE GENITALE
Il faut éliminer une pathologie de la grossesse et une pathologie organique, bien que la principale cause soit fonctionnelle (fig. 21.6).
Un traitement étiologique est réalisé si possible (myomectomie, hystérectomie, curetage…). Dans les métrorragies fonctionnelles, quatre étapes thérapeutiques successives sont envisagées :
-traitement symptomatique (antifibrinolytiques +/- AINS) et progestatifs (voire oestroprogestatifs) ;
-DIU au lévonorgestrel en cas d’échec et en l’absence de contre-indication ;
-destruction de l’endomètre thermique soit par ultrason, soit par résection de l’endomètre (lorsqu’il n’existe plus de désir de grossesse) toujours précédé de curetage biopsique ;
-enfin, hystérectomie.
Il est important de prendre le temps d’informer sur les avantages et inconvénients des différentes possibilités thérapeutiques en tenant compte de l’âge et du désir de grossesse. Il est à noter qu’actuellement, dans 50% des hystérectomies, aucune lésion anatomique n’est retrouvée.
D.EN PERIODE MENOPAUSIQUE
Il faut éliminer une pathologie organique, et en premier lieu le cancer de l’endomètre, bien que la principale cause soit fonctionnelle, notamment sous THM (fig. 21.7.).
Dans ce cas, la première étape est l’arrêt du THM. Il faut ensuite réévaluer la symptomatologie avant de mettre en œuvre des explorations complémentaires puis d’adapter ou de modifier le nouveau THM.
SCHEMA 1
BILAN CLINIQUE ET ECHOGRAPHIQUE
Pas d’anomalie-->traitement médical-->échec/succès-->hémorragie génitale fonctionnelle
Echec-->hystéroscopie ou hystérosonographie
Patho de l’endomètre-->hystéroscopie ou hystérosonographie-->
hypoplasie/hyperplasie/polypes/synéchie
Patho du myomètre-->IRM-->fibromes/adénomyose
Endomètre salpingite --> traitement médical
Hypoplasie-->traitement médical
Hyperplasie-->curetage biopsique-->curetage endomètre/endomètrectomie/thermocoagulation
Curetage biopsique-->traitement médical
Polypes, synéchies, fibromes --> résection HSC
Fibromes, adénomyose --> traitement médical-->myomectomie/hystérectomie
Fig.21.6. Stratégie des investigations devant des ménométrorragies : patiente en âge de procréer (ménométrorragies préménopausiques). CB : curetage biopsique ; HSC : hystéroscopie.
SCHEMA 2
THM-->arrêt ou ré-équilibrage du THS-->stop métrorragies / persistance
Pas de THM-->examen clinique Echographie
Stop métrorragies --> métrofonctionnelles
Persistance-->examen clinique
Echographie-->muqueuse>4mm-->HSC+CB
Echographie-->muqueuse<4mm-->estrogénothérapie locale-->stop/persistance
Persistance-->HSC+CB
Stop-->atrophie
Gros utérus/masse annexielle-->IRM-->cancer de l’ovaire Sarcome
HSC+CB-->hyperplasie simple-->Endométrectomie Thermachoice
HSC+CB-->hyperplasie complexe ou atypique-->hystérectomie
HSC+CB-->cancer de l’endomètre-->IRM
Fig.21.7.Stratégies des investigations devant des ménométrorragies : patiente ménopausée.
CB : curetage biopsique ; HSC : hystéroscopie.
POINTS CLES
*L’hémorragie génitale est un motif fréquent de consultation.
*Les deux principales étiologies chez les femmes jeunes sont les dysfonctionnements hormonaux et la grossesse.
*L’examen complémentaire essentiel est l’échographie pelvienne.
*Elle est réalisée par voie abdominale et surtout par voie vaginale.
*L’IRM est particulièrement indiquée en cas de suspicion d’adénomyose.
*Le traitement dépend de l’étiologie.
*Chez l’enfant, il faudra rechercher un traumatisme.
*En période prépubertaire, le traitement repose sur l’administration per os de progestatifs en continu le plus souvent.
*Au cours de la vie génitale, les trois moyens à notre disposition sont : les traitements médicaux, la destruction de l’endomètre et les techniques chirurgicales.
*En période post-ménopausique, il faudra éliminer un cancer de l’endomètre.
*En post-ménopause, si un THM est utilisé, il sera souhaitable de l’interrompre dans un premier temps puis de le réajuster ; sinon l’objectif sera d’éliminer un cancer de l’endomètre.